В клинической практике нередко возникают сложные вопросы
установления половой принадлежности пациента. Ответ, как правило, не бывает
однозначным. Немаловажное значение при установлении половой принадлежности
имеет половая аутоиденти-фикация пациента. В связи с этим нам представляется
разбор конкретного клинического случая.
Пациент Ш., 1980 г.р. При рождении отмечено неправильное
строение и недоразвитие наружных и внутренних гениталий (микропенис,
расщепленная мошонка, рудиментарная матка, влагалище), в связи с чем в возрасте
2 мес. были произведены лапаро-томия, гонадэктомия, грыжесечение справа и
слева, резекция клитора, феминизирующая пластика наружных гениталий и, несмотря
на кариотип 46XY, была произведена смена пола на женский. Воспитывался в
женском поле. Однако родители постоянно отмечали негативное отношение ребенка к
одежде и детским играм, характерным для девочек его вбзраста. Гораздо охотнее
общался и играл в компании мальчиков. В 1994 году — консультация эндокринолога.
Поставлен диагноз: гипоталамический синдром пу-бертатного периода. Первичный
гипогонадизм. Также эндокринологом отмечается тенденция пациента к
идентификации себя как
представителя мужского пола, в связи с чем врач высказывает
предположения о возможности постановки больному диагноза транссексуализм.
Назначена заместительная терапия эстрогенами. Из-за негативного отношения к
появлению молочных желез после 4-месячного курса заместительной терапии
самостоятельно прекратил прием препарата. В 1999 году с диагнозом
транссексуализм обратился в ЭНЦ РАМН. Проведено комплексное обследование. При
осмотре на момент поступления в ЭНЦ РАМН: молочные железы развиты по женскому
типу, наружные половые органы сформированы по женскому типу. Кариотип: 46 XY.
Пациент уверен в своей принадлежности к мужскому полу. Предположительный
диагноз: Дисгенезия гонад. Синдром неполной маскулинизации с женскими
протоками. Начата заместительная терапия андрогенами. Направлен в отдел
пластической и реконструктивной хирургии РНЦХ РАМН для хирургического лечения
(смена пола на мужской). При УЗИ органов малого таза — матка?;
предстательная железа? Произведена фаллопластика лучевым
лоскутом. Впоследствие при контрольном УЗИ органов малого таза
— предстательная железа.
В процессе клинического разбора мы высказываем следующее
мнение относительно способа и времени выбора коррекции пола в случае мужского
псевдогермафродитизма: пластику наружных половых органов предпочтительнее
проводить в том возрасте, когда у детей прочно фиксировано ощущение и сознание
своей половой принадлежности (3-5 лет). Особую осторожность в выборе способа
хирургической коррекции пола следует соблюдать в случае наличия у пациента
пениса любых размеров и кариоти-па 46 XY, что является следствием воздействия
андрогенов во внутриутробном периоде, что имело место и в случае пациента Ш.
Имеются сведения, что внутриутробное воздействие андрогенов проявляется также
воздействием на головной мозг, в результате чего происходит формирование четкой
мужской половой аутоидентификации. Данный фактор, несомненно, способствовал
формированию мужского полового самосознания у пациента Ш.
Таким образом, данный клинический случай призван
акцентировать внимание клиницистов на наиболее сложных моментах ведения больных
с диагнозом ложный мужской гермафродитизм»
— диагностике и исходящей из нее тактике лечения.