Умственная отсталость. - Общая психопатология и психические расстройства детского и подросткового возраста - С.Г. Обухов

Умственная отсталость, олигофрения - врожденное или приобретенное в первые годы жизни недоразвитие психических функций. Олигофрении относятся к наиболее распространенным формам психической патологии в детском возрасте и составляют от 0,2 до 0,89% больных в популяции. Следует отметить, что термин олигофрения не является общепринятым.

В частности, в современной классификации психических расстройств, рубрика, соответствующая олигофрении называется умственной отсталостью и основным диагностическим критерием является показатель IQ. В основу диагностики умственной отсталости положен клинико-психопатологический подход. Выделяют следующие диагностические критерии: нарушение функций, проявляющихся в период созревания и обеспечивающих общий уровень интеллектуальности, т.е. когнитивных, речевых, моторных и социальных способностей;

своеобразная структура слабоумия с преобладанием слабости абстрактного мышления и меньшей выраженностью поражения предпосылок интеллекта и эмоциональной сферы; непрогредиентность интеллектуальной недостаточности и замедленный темп психического развития. Вспомогательное значение имеет критерий нарушения социальной адаптации в детском возрасте, в частности критерий невозможности усвоения программы общеобразовательной школы.

Адаптивное поведение нарушено всегда, но в защищенных социальных условиях, где обеспечена поддержка, это нарушение у больных с легкой степенью умственной отсталости может совсем не иметь явного характера. В МКБ-10 умственная отсталость (олигофрения) отнесена в рубрику F7 и включает следующие расстройства: F70 Легкая умственная отсталость F71 Умеренная умственная отсталость F72 Тяжелая умственная отсталость F73 Глубокая умственная отсталость F78 Другая умственная отсталость

F79 Неуточненная умственная отсталость F7х.0 минимальные поведенческие нарушения или отсутствие их F7х.1 значительные поведенческие нарушения, требующие внимания или лечебных мер F7х.8 другие поведенческие нарушения F7х.9 поведенческие нарушения не определены Этиология олигофрений многообразна. Большая часть олигофрений возникает в результате поражения ЦНС на ранних этапах развития, обычно до 3 лет.

За редким исключением специфические этиологические факторы остаются неизвестными, в связи, с чем такие формы олигофрений называют недифференцированными (идиопатическими), они составляют до 65% всех случаев. К дифференцированным относятся расстройства с уточненной этиологией. Все клинические формы умственного недоразвития Г.Е. Сухарева делит на три группы в зависимости от времени воздействия этиологического фактора. Умственная отсталость эндогенной природы (в связи с поражением генеративных клеток родителей): болезнь Дауна, истинная микроцефалия, энзимопатические формы олигофрений, клинические формы, характеризующиеся сочетанием слабоумия с нарушением развития костной системы и кожи.

Эмбрио - и фетопатии: умственная отсталость обусловленная коревой краснухой, перенесенной матерью во время беременности, другими вирусами, умственная отсталость вызванная токсоплазмозом, листериозом, на почве врожденного сифилиса, клинические формы умственной отсталости, обусловленнные гормональными нарушениями матери и токсическими факторами и др.

Умственное недоразвитие, возникающее в связи с различными вредностями, действующими во время родов и в раннем детстве: умственная отсталость связанная с родовой травмой и асфиксией в родах, вызванная черепно-мозговой травмой в постнатальном периоде, обусловленная перенесенным энцефалитом или менингоэнцефалитом. Наряду с этими группами, выделяют атипичные формы олигофрении, связанные с гидроцефалией, локальными дефектами развития головного мозга, эндокринными нарушениями и пр.

Внутри каждой из названных групп, проводится дальнейшая дифференциация по виду дополнительных этиологических факторов и особенностям клинической картины. Так, выделяют формы умственной отсталости в результате хромосомных аберраций (болезнь Дауна, с-м Клейнфельтера, с-м Шершевского-Тернера и др.); Наследственные формы: метаболические (фенилкетонурия, галктоземия и др.), гаргоилизм, синдром Марфана, синдром Лоуренса и др.;

Смешанные по этиологии (экзогенно-эндогенные формы): краниостеноз, микроцефалия, кретинизм. Экзогенно обусловленные формы: рубеолярная, связанная с листериозом, при врожденном сифилисе, токсоплазмозе и др. Формы с пре- и постнатальным повреждением головного мозга: умственная отсталость связанная с гемолитеческой болезнью новорожденных, асфиксией при рождении и механической родовой травмой, в связи с гидроцефалией и д.р.. Все этиологические факторы разделяются на: Эндогенно-наследственные.

Экзогенные (органические и социально-средовые). Социальная депривация также является этиологическим фактором умственной отсталости. Часто этиологические факторы выступают в сложном взаимодействии. Клиника олигофрений: Ядерные симптомы - равномерный и диффузный характер поражения, и поражению подвергаются наиболее молодые, интенсивно развивающиеся структуры мозга, которые еще не закончили своего формирования к моменту воздействия патогенетического агента.

Это проявляется  тотальным  характером  недоразвития при олигофрении и касается не только интеллектуальной, но и психической деятельности в целом. Условные разграничения по степени тяжести расстройства интеллекта опираются на градации достигаемого больными уровня социального приспособления. Уровень когнитивных способностей

В зависимости от культуральных норм исследователи должны сами решать как лучше определять Коэффициент Интеллектуальности (КИ) или Возраст Умственного развития в соответствии с нижеприведенными группами: Рубрика Умственная отсталость КИ Диапазон (Возраст) F70 Легкая 50-69 9-12 (до 12) лет F71 Умеренная 35-49 6-9 лет F72 Тяжелая 20-34 3-6 лет F73 Глубокая до 20 до 3 лет Для определения степени сопутствующих нарушений поведения может использоваться четвертый знак: F7х.0 Нарушения поведения отсутствуют или минимальны

F7х.1 Значительные нарушения поведения, требующие внимания или терапии F7х.8 Другие нарушения поведения F7х.9 Сведения о нарушении поведения отсутствуют F70 Легкая умственная отсталость (дебильность) Люди с легкой умственной отсталостью приобретают речевые навыки с некоторой задержкой, но большинство из них приобретают способности использовать речь в повседневных целях, поддерживать беседу и участвовать в клиническом расспросе.

Большинство из них достигают также полной независимости в сфере ухода за собой (прием пищи, умывание, одевание, контроль за функцией кишечника и мочевого пузыря) и в практических и домашних навыках, даже если развитие происходит значительно медленнее, чем в норме. Основные затруднения обычно наблюдаются в сфере школьной успеваемости и у многих особенными проблемами являются чтение и письмо.

Тем не менее, при легкой умственной отсталости значительную помощь может принести образование, предназначенное для развития их навыков и проявления компенсаторных возможностей. В большинстве благоприятных случаев легкой умственной отсталости возможно трудоустройство, требующее способностей не столько к абстрактному мышлению, сколько к практической деятельности, включая неквалифицированный и полуквалифицированный ручной труд.

В социокультуральных условиях, не требующих продуктивности в отвлеченно-теоретической сфере, некоторая степень легкой умственной отсталости сама по себе может и не представлять проблемы. Тем не менее, если наряду с этим отмечается заметная эмоциональная и социальная незрелость. то проявятся и последствия ограничения социальной роли, например, неспособность справляться с требованиями, связанными с брачной жизнью или воспитанием детей или затруднения в адаптации к культуральным традициям и нормам.

При использовании надлежащих стандартизованных тестов по определению коэффициента умственного развития на легкую умственную отсталость указывают показатели в диапазоне 50-69. F71 Умеренная умственная отсталость (имбецильность) У лиц этой категории медленно развиваются понимание и использование речи, а окончательное развитие в этой области ограничено. Отстает и развитие навыков самообслуживания и моторики, некоторые пациенты нуждаются в надзоре на протяжении всей жизни.

Ограничены школьные успехи, но часть пациентов осваивает основные навыки, необходимые для чтения, письма и счета. Образовательные программы могут дать им возможности для развития своего ограниченного потенциала и приобретения некоторых базисных навыков; такие программы соответствуют замедленному характеру обучения с небольшим объемом усваиваемого материала.

В зрелом возрасте лица с умеренной умственной отсталостью обычно способны к простой практической работе при тщательном построении заданий и обеспечении квалифицированного надзора. Совершенно независимое проживание достигается редко. Тем не менее, такие люди в общем полностью мобильны и физически активны и большинство из них обнаруживают признаки социального развития, что заключается в способности к установлению контактов, общению с другими людьми и участию в элементарных социальных занятиях.

Коэффициент умственного развития обычно находится в диапазоне от 35 до 49 F72 Тяжелая умственная отсталость (тяжелая олигофрения). По клинической картине, наличию органической этиологии и сопутствующих расстройств эта категория во многом сходна с категорией умеренной умственной отсталости. Нижние уровни функционирования, отмеченные в F71, наиболее характерны и для этой группы пациентов.

У большинства больных здесь наблюдается выраженная степень моторного нарушения или другие сопутствующие дефекты, указывающие на наличие клинически значимого повреждения или аномального развития центральной нервной системы. Коэффициент умственного развития обычно находится в пределах от 20 до 34. F73 Глубокая умственная отсталость (идиотия).

У больных этой рубрики коэффициент умственного развития ниже 20, что означает, что пациенты весьма ограничены в способностях к пониманию или выполнению требований или инструкций. Большинство таких больных неподвижны или резко ограничены в подвижности, страдают недержанием мочи и кала и с ними возможны лишь самые рудиментарные формы невербальной коммуникации. Психическая жизнь ограничивается безусловными рефлексами, вторая сигнальная система почти не развивается.

Идиот не осмысляет окружающего, не дифференцирует близких, он может продуцировать лишь однообразные движения и нечленораздельные звуки. Эмоциональная жизнь находится в зачаточном состоянии, эмоции проявляются в злобных реакциях и крике при неприятных раздражителях. Они неспособны или малоспособны заботиться о своих основных потребностях и нуждаются в постоянной помощи и надзоре.

Понимание и использование речи ограничивается в лучшем случае выполнением основных команд и выражением элементарных просьб. Могут приобретаться наиболее базисные и простые зрительно-пространственные навыки и при адекватном надзоре и руководстве 'больные могут принимать участие в домашних и практических делах. В большинстве случаев устанавливается органическая этиология. Наиболее четко дифференцированными формами олигофрений являются следующие. Фенилпировиноградная олигофрения (б-нь Фёллинга, фенилкетонурия). распространенность носителя гена в популяции 1:50, заболевают 1:10000 новорожденных.

В основе этого заболевания врожденная аномалия обмена веществ- нарушение окисления фенилаланина вследствие отсутствия фермента фенилаланингидроксидазы. Фенилаланин не превращается в тирозин, накапливается фенилпировиноградная кислота, которая выделяется с мочой и её можно обнаружить с помощью пробы Фёллинга (реакция с 10% раствором хлористого железа). Эта форма сопровождается глубокой степенью психического недоразвития, чаще в виде идиотии или имбецильности.

На фоне вялости бывают вспышки раздражительности, гнева, явления эхолалии и эхопраксии. Имеет место мышечная гипертензия, иногда судорожные припадки, гиперкинезы. Вследствие недостаточности меланина у больных, как правило, светлые волосы и глаза, тонкая белая кожа. Следует отметить, что ранняя диагностика и строгая диета (резкое ограничение натурального белка и замена его гидролизатом казеина, серосодержащими аминокислотами) обеспечивают нормальное развитие детей.

Болезнь Дауна- относится к хромосомным заболеваниям и является следствием трисомии 21 хромосомы. Нейрохимические и гистологические изменения сходны с таковыми при болезни Альцгеймера. Больные имеют характерный внешний вид: маленький рост, общая гипотония, уменьшенный в размерах плоский череп, скошенный затылок, выступающие скуловые дуги, раскосые глаза с эпикантусом, уплощенная переносица, готическое небо, толстый большой язык.

Грудная клетка воронкообразная, конечности короткие, ладони толстые с единой поперечной бороздой, пальцы укорочены, мизинец искривлен внутрь. В половине случаев отмечаются врожденные пороки сердца, гипоплазия половых органов, эндокринные нарушения. Больные обычно не доживают до 40 лет в связи с врожденными соматическими аномалиями.

К олигофрениям, обусловленным хромосмной аберрацией, относятся также синдром Клайнфельтера ( наблюдается у мужчин и характеризуется умственной отсталостью, атрофией семенных канатиков, чрезмерно длинными конечностями) и Шершевского- Тернера (встречается у женщин, характеризуется умственной отсталостью, бесплодием, низким ростом, дисплатичным туловищем с короткой шеей). Рубеолярная эмбриопатия- развивается вследствие заболевания краснухой в первые 2-3 месяца беременности.

Наряду с глубоким слабоумием при этой форме олигофрении может быть порок сердца, глухота, врожденная катаракта, возможны и др. поражения глаз. Для внутриутробного поражения токсоплазмой Гондии характерны поражения глаз и кальцификаты- очаги обызествления в головном мозге. Диагноз ставится на основании триады СЕБИНА - гидроцефалия, хориоретинит и кальцификаты в мозге. Олигофрения может развиваться на почве врожденного сифилиса, различные признаки которого служат основанием для диагноза.

Как правило наблюдаются симптомы поражения центральной нервной системы: параличи, парезы, расстройство чувствительности. Характерны седловидный нос, гетчинсоновские зубы, саблевидные голени, кератит. Тепень слабоумия бывает различной - от легкой и умеренной до глубокой идиотии.. К олигофрениям нередко ведут эндокринопатии. Наиболее часто встречается кретинизм- заболевание, развивающееся в результате недоразвития или отсутствия щитовидной железы.

Признаками болезни являются: карликовый рост, круглая, уплощенная в переднезаднем размере голова, отечное тестообразное лицо, полуоткрытый рот, толстый язык. В профилактике олигофрений важное место занимает медико-генетическое консультирование для выявления наследственных форм. В этом плане также важна борьба с инфекциями, родовым травматизмом, охрана здоровья беременной женщины.

Лечебное воздействие при олигофрении должно проводиться в двух направлениях: медико-педагогические меры, медикаментозная и диетотерапия. Ведущими бесспорно являются медико-педагогические мероприятия. Медикаментозное воздействие делят на специфическое лечение, применяемое при определенных формах олигофрении, и общие мероприятия. Последние направлены на улучшение общего состояния: повышения тонуса, активности, а при необходимости - на снятие психических расстройств.

Для лечения олигофрений широко используются ноотропные препараты.