Cаркоидоз Бека

Системное заболевание из группы ретикулезов – мультисистемный грануломатоз. Гранулемы различны по размеру и не склонны к казеозному распаду. Этиология неизвестна. В патогенезе болезни велико значение нарушений иммунного статуса. Поражаются лимфатические узлы, внутренние органы и из них особенно часто – легкие. Признаки поражения нервной системы встречаются в 5% и указывают на неблагоприятное течение процесса. Гранулемы могут формироваться в мозге, возможно поражение стенок мозговых сосудов, возникновение дистрофических и некротических изменений, инфарктных очагов. В редких случаях – диссиминированные очаги поражения: полушарные, подкорковые, экстрапирамидные, гипоталамо-гипофизарные, мозжечковые, спинальные симптомы, эпилептические припадки. Клиническая картина может приобретать псевдотуморозный характер. Возможны нарушения высших психических функций. В патологический процесс подчас вовлекаются черепные нервы, при этом могут возникать расстройства зрения, слуха, парез лицевой мускулатуры, мягкого нёба, периферические невропатии. Иногда развивается хронический менингит или менингоэнцефалит. В таких случаях в ликворе – умеренный лимфоцитарный плеоцитоз (50–100 лимфоцитов в 1 мкл) и увеличение содержания белка. Течение С.Б. чаще хроническое с обострениями и ремиссиями. Кальцинация гранулем и реактивные изменения костей встречаются редко. На КТ и МРТ иногда выявляются локальная гидроцефалия, перивентрикулярная деструкция белого вещества, слабо разреженные гомогенные очаги поражения с небольшим перифокальным отеком, иногда диффузное усиление контрастирования мозга в целом, расцениваемое как следствие нарушения проницаемости гемато-энцефалического барьера (ГЭБ). Описал норвежский дерматолог С. Boeсk (1845–1917).