НЕЙРОФИБРОМАТОЗ, БОЛЕЗНЬ ФОН РЕКЛИНГХАУЗЕНА

(von Recklinghausen s disease) - системное врожденное заболевание, характеризующееся образованием множественных доброкачественных опухолей, растущих из оболочек нервов и еще недифференцированных (материнских) нервных клеток (см. Нейрофиброма). Эти опухоли могут образовываться в области спинномозговых нервов, их корешков, внутри черепа и в позвоночном канале и приводить к сдавлению спинного мозга с соответствующей неврологической симптоматикой. Они также могут локализоваться на различных участках тела по ходу нервов; иногда эти опухоли перерождаются в злокачественные, давая начало развитию нейрофибросаркомы (neurofibrosarcomas). Нередко у человека отмечается появление пигментированных пятен на коже (см. Пятна цвета кофе с молоком). Иногда нейрофиброматоз может сопровождаться развитием опухоли надпочечников - феохромоцитомы.