ОПУХОЛИ ГОЛОВНОГО МОЗГА

Имеется несколько типов классификации опухолей центральной нервной системы. Наибольшее значение имеют локализационный и гистогенетический принципы. Первый подчеркивает важность установления локализации опухоли, так как это дает возможность решить вопрос об ее опе-ративной доступности; второй характеризует природу опухолевой ткани, имеющую важное прогностическое значение.

В стогенетической классификации положено два критерия гистологическая природа и степень зрелости опухолевых клеток. В при-нятой СССР классификации Смирнова выделено 9 групп опухолей центральной нервной системы: нейроэктодермальные, оболочечно-сосудистые, смешанные (содержат клетки, характерные для обеих первых групп), гипофизарные, гетерогопические (эпидермоицы, тератоиды), системные (нейрофиброматоз Реклингаузена, сосудистые опухоли), метастатические и происходящие из стенок костного футляра (позвоночник, череп).

Подавляющее большинство опухолей (80%) входит в первые две группы. Из них наиболее часто встречаются (62%) опухоли нейроэктодермального происхождения, объединяющие 10 видов:

а) медуллобластома-злокачественная опухоль преимущественно детского возраста, чаще всего локализующаяся в мозжечке; может метастазировать по ликворным путям, составляя 7% всех опухолей центральной нервной системы;

б) мультиформная спонгиобластома-злокачественное новообразование; возникает чаще в пожилом возрасте, локализуется главным образом в больших полушариях мозга, состав-ляет 13,4% всех опухолей;

в) полярная спондилома - менее злокачественна, чем мультиформная спонгиобластома; встречается у взрослых и детей, чаще обнаруживается в мозолистом теле и в стволе мозга, составляет 2,47% всех опухолей;

г) астроцитома-доброкачественная, наиболее часто встречающаяся опухоль (20,2%); возникает в любом возрасте, в любом отделе головного и спинного мозга;

д) олигодендроглиома -доброкачественная опухоль; возникает в среднем возрасте, часто локализуется в больших полушариях, наблюдается в 3,95% случаев;

е) эпендимома - доброкачественная опухоль стенок желудочков (чаще IV желудочка) и центрального канала сливного мозга (3%);

ж) пинеалома-опухоль, растущая из шишковидной железы; встречается чаще у мужчин среднего возраста, относится к числу редких (1,53%);

з) невринома-растет из нервов, среди черепномозговых нервов чаще всего растет из VIII, реже из III и V нервов, составляет 7,33%;

и) хориоидпапиллома- доброкачественная опухоль молодого возраста; локализуется внутри мозговых желудочков, встречается редко (1,34%);

к) ганглиома -наиболее редкая из нейроэктодермальных опу-олей (0,4%); встречается чаще в детском и юношеском возрасте в области прозрачной перегородки.

Опухоли второй по частоте группы - оболочечно сосудистые происходят из мезодермальной ткани и составляют 19,3% всех опухолей. Наиболее часто в этой группе встречаются арахноид -эндотелиомы (менингиомы) - доброкачественные опухоли из оболочек, которые чаще наблюдаются у взрослых. Две трети опухолей этой группы располагаются на конвекситальной поверхности, треть-на основании. Встречаются в 12% случаев. Значительно реже выявляются ангиоретикуломы, наблюдающиеся у мужчин в 2 раза чаще, чем у женщин. Наиболее частая локализация - мозжечок.

Еще реже регистрируются первичные мелатобластомы (из пигментных клеток пиальных оболочек), сосудистые опухоли (ангиомы) и др. Среди метастатических опухолей наблюдаются меда-номы, саркомы, гипернефромы и чаще всего рак. Метастазирование последнего главным образом идет из легких, молочной железы, реже из щитовидной и предстательной желез.

Клиническая картина опухоли мозга складывается из двух групп симптомов: общемозговых (общих) и очаговых (местных). Наиболее частый общемозговой симптом-головная боль (85-90% всех случаев). Механизм ее возникновения связан с раздражением рецепторов мозговых оболочек, растяжением стенок желудочков, сдавлением ствола крупных мозговых сосудов. Боль глубинная; она разрывает, распирает голову. В начале заболевания часто отмечаются приступы боли. В дальнейшем головная боль носит постоянный характер, интенсивность ее продолжает прогрессировать. Характерно усиление болей по ночам или впод утро, а также при физических напряжениях, кашле, дефекации, изменении привычного для больного положения головы. Помимо разлитых головных болей, возникающих в результате внутричерепной гипертензии и появляющихся чаще всего в поздних стадиях заболевания, различают и местные головные боли. В основе их лежит раздражение твердой мозговой оболочки, иннервируемой чувствительными черепномозговыми нервами (тройничный, блуждающий, языке-глоточный), внутримозговых и оболочечных сосудов, стенок крупных вен мозга, изменения в костях черепа. Местные боли носят сверлящий, пульсирующий или дергающий характер. Выявление их весьма важно, так как они встречаются в разных стадиях заболевания и имеют определенное значение для топического диагноза. Головные боли при опухоли головного мозга могут быть объективированы путем перкуссии и пальпации черепа и лицевого скелета (особенно при поверхностном расположении опухоли), изменением положения головы, повышением внутричерепного давления (натуживание, кашель, сдавление шейных вен. подпрыгивание на месте); при этих пробах головная боль усиливается. Более чем в половине случаев при опухоли головного мозга наблюдается рвота. Для нее характерны легкость появления, отсутствие связи с приемом пищи, отрыжкой, тошнотой, болями в животе. Часто она сопровождает приступ головной боли, появляясь на высоте его. Характерна также рвота утром, возникатощая в зависимости от перемены положения головы. В большинстве случаев рвота возникает при внутричерепной гипертензии вследствие раздражения рвотного центра, расположенного на дне IV желудочка, при растяжении последнего. При опухолях IV желудочка, продолговатого мозга, червя мозжечка, реже полушария мозжечка, рвота-очаговый и ранний симптом. Третий симптом, составляющий с описанными выше триаду, характерную для опухоли головного мозга - застойные соски зрительных нервов (см. Офтальмологическое обследование). Они встречаются у 70-83% больных с опухолью головного мозга, являясь результатом повышения внутричерепного давления. Как правило, застойные соски двусторонние. Чаще они развиваются при субтенториальных опухолях и несколько реже при супратенторнальных. Головокружение обнаруживается у половины больных с опухолью головного мозга и может быть как общемозговым симптомом, возникающим в результате застойных явлений в лабиринте, так и очаговым - в результате поражения вестибулярных стволовых центров, височной или лобной доли больших полушарий. Головокружение (ощущение вращения окружающих предметов или своего тела) часто сопровождается тошнотой, потерей равновесия, сосудистыми явлениями. Психические расстройства встречаются в 60-90% случаев. Они также являются общемозговыми проявлениями болезни и в основном обусловлены повышением внутричерепного давления, вызывающим расстройства сознания различной степени (оглушенность, кома), а также и такие признаки, как аспонтанность, эмоциональные нарушения, расстройства памяти и др.

К числу общемозговых симптомов относят обычно и общие эпилептические припадки. В основе их лежит раздражение мозговых структур опухолью, и по существу не только ограниченные судорожные припадки являются локальным проявлением, но и общие, которые чаще возникают при локализации опухоли в больших полушариях, особенно в височной доле. Эпилептические припадки -очень редкий симптом при опухолях задней черепной ямки. К числу частых общих симптомов относили раньше и брадикардию). Однако стойкую брадикардию удается отметить только у 10% больных: более характерна она для абсцесса мозга. Повышение внутричерепного давления проявляется на краниограмме в виде истончения плоских костей, расхождения швов (чаще у детей), наличия пальцевых вдавлений, изменения костей структуры и (формы турецкого седла. Со стороны спинномозговой жидкости отмечаются следующие характерные изменения: давление спинномозговой жидкости повышается по 250-400 мм (в норме 100-200 мм вод. ст.). В некоторых случаях жидкость вытекает не каплями, а струей. Типичная белково-клеточная диссоциация: содержание белка колеблется от 0.5 до 2%. В отдельных случаях отмечается более высокое содержание белка и клеточных элементов. Следует подчеркнуть, что обще-мозговые симптомы выражены обычно более интенсивно при субтенториальных опухолях, чем при супратенториальных. Опухоли, расположенные в задней черепной ямке быстрее влекут за собой повышение давления внутри черепа, что связано с ограниченным объемом этой области и более легким возникновением нарушения сообщения между желудочковой системой. сообщение между желудочковой системой и субарахноидальной.

Супратенториэльные опухоли составляют около 70% всех опухолей головного мозга.

Опухоли лобной доли. Чаще всего встречаются глиомы муль-тиформные спонгиобластомы в глубине доли, астроцитомы в по-верхностных отделах) и арахноидэндотелиомы, располагающиеся парасагиттально и в ольфакторной ямке на основании мозга. Ранними симптомами являются местные односторонние головные боли, эпилептические припадки, часто начинающиеся с насильственного поворота головы и глаз в здоровую сторону, психические расстройства в виде нарушения ориентировки в окружающей обстановке, немотивированных поступков, неадекватной шутливости, дурашливости, адинамии, апатико-абулического синдрома. Ранним проявлением болезни может быть парез лицевого нерва (центральный), хватательный рефлекс на противоположной опухоли стороне. Характерным в более поздних стадиях является синдром Фестера-Кеннеди - первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли и застойные явления в другом глазу. Нередко наблюдаются экзофтальм на стороне опухоли, явления атаксии (лобной), отличающейся от мозжечковой отсутствием мышечной гипотонии, менингеальные симптомы.

Опухоли теменной доли. Чаще всего это глиомы (мультиформная спонгиобластома и астроцитома) и арахноидэндотелиомы. Типичны очаговые симптомы: нарушение чувствительности (глав-ным образом сложных форм и глубокого мышечного чувства), на-рушения схемы тела, астереогноз. При левосторонней локализации-апраксия (очаг в глубине), нарушение способности чтения, письма, счета, явления амнестической афазии. Двигательные расстройства наблюдаются при подкорковой локализации опухоли.

Опухоли чувствительно-двигательной области. Рядом авторов они выделены из опухолей теменной и лобной долей. Характерны явления раздражения и выпадения движения и чувствительности:

Первые проявляются джексоновскими судорожными или чувствительными припадками, для которых типично распространение по туловищу в соответствии с расположением кортикальных центров. Чаще всего судороги ограничиваются одной половиной тела, редко генерализуются и сопровождаются потерей сознания. Выпадение проявляется монопарезами при корковых и гемипарезами при глубоких очагах. Не редка моторная афазия (при левосторонних очагах). При парасагиттальной локализации возникают тазовые расстройства (недержание мочи и кала). Арахноидэндотелиомы сильвиевой борозды, помимо указанных симптомов, проявляются еще акустико-вестибулярными расстройствами, Опухоли височной области. Глиомы встречаются в 2 раза чаще, чем арахноидэндотелиомы. Очаговыми симптомами, характерными для обеих сторон, являются обонятельные и вкусовые расстройства, зрительные и слуховые галлюцинации, общие эпилептические припадки, гемианопсия при очагах в задних отделах доли, расстройства со стороны глазодвигательного и тройничного нервов. При левосторонней локализации (у правшей) - сенсорная афазия. Для этой локализации типично раннее появление общемозговых симптомов.

Опухоли затылочной доли. Встречаются относительно редко, преобладают глиомы, на втором месте арахноидэндотелиомы. Основной очаговый симптом-расстройство зрения ( зрительные галлюцинации, гемианопсии, расстройство цветоощущения.

При росте опухоли появляются гностические расстройства, прежде всего алексия. Рано возникают общемозговые симптомы.

При арахноидэндотелиомах мозжечкового намета отмечается тенториальный синдром Бурденко-Крамера, т. е. боли, иррадиирующие в глазное яблоко и в орбиту, слезотечение. Опухоли мозолистого тела. Чаще всего определяются полярная или мультиформная спонгиобластома, астропитомы. Характерны психические расстройства (спутанность сознания, слабоумие, грубые нарушения памяти), псевдобульбарные явления. Левосторонняя апраксия, которой придавали раньше большое значение, встречается не во всех случаях.

Опухоли боковых желудочков. В передних отделах встречаются чаще эпендимомы, в задних - хориоидпапилломы и арахноидэндо-телиомы. На первый план выступают общемозговые симптомы, вызываемые внутренней закрытой гидроцефалией. На этом фоне могут быть нарушения статики и походки, тонические судороги, нарушения дыхания, симптомы поражения вегетативных центров, расположенных на дне III желудочка, двигательные нарушения и расстройства чувствительности. В ряде наблюдений отмечено вынужденное положение головы.

Опухоли гипофизарно-гипоталамической области. Наиболее характерны расстройства зрения (связаны с давлением опухоли на хиазмы) и эндрокринно-вегетативные нарушения. Чаще всего наблюдаются опухоли гипофиза: аденомы, расположенные в передней доле, краниофарингиомы-в промежуточной, глиомы-в задней. Среди аденом первое место по частоте занимают хромофобные, дающие картину гипопитуитаризма (нарушение половой функции, ожирение, трофические расстройства, задержка роста). На втором месте стоят эозинофильные опухоли, проявляющиеся акромегалией. Реже встречаются базофильные аденомы, вызывающие синдром Иценко-Кушинга. Для постановки диагноза важнейшее зна-чение имеет рентгеновский снимок турецкого седла, при котором определяются увеличение его размеров, расширение входа и углуб-ление дна. При небольших размерах опухоли эти изменения могут отсутствовать. По мере роста ее и распространения за пределы диафрагмы турецкого седла появляются глазные симптомы, связанные с давлением на хиазму (битемпоральное выпадение полей зрения и простая атрофия зрительных нервов). Имеют место те или иные проявления диэнцефального синдрома (см.) в связи с прорастанием опухоли в гипоталамус. Локальная симптоматика сопровождается общемозговыми симптомами. Близкую к описанной картине дают и краниофарингиомы. В зависимости от преимущественного расположения (внутри седла или над ним) преобладают гипофизарные или гипоталамозрительные расстройства. Особенностью краниофарингиом является часто кистообразование с последующим отложением извести в их стенках, что позволяет определять их рентгенологически. Первичные опухоли гипоталамической области (глиомы) характеризуются общемозговой, главной и диэнпиальной патологией. Арахноидэндотелиомы бугорка турецкого седла прежде всего проявляются снижением зрения, выпадением долей зрения (височных). В дальнейшем выявляются базально-оболочечные, эндокринно-гипоталамический и гипертензионный синдромы, Опухоли субтенториальные. Эти опухоли составляют 30% опухолей головного мозга у взрослых. Для всей группы характерно раннее проявление общемозговых симптомов.

Опухоли мозжечка. Чаще всего это астроцитомы, реже медуллобластомы и ангиоретикуломы. Наиболее ранним симптомом являются головные боли, сопровождающиеся рвотой. Важнейшие очаговые проявления: расстройство координации, мышечная гипо-.тония, нистагм. При росте опухоли из червя наблюдается двусторонняя симптоматика-преимущественное нарушение статической координации, раннее появление патологических симптомов со стороны IV желудочка (внутричерепная гипертензия, брунсоподобные приступы-рвота при перемене положения головы, нарушение дыхания и сердечно-сосудистой деятельности). Полушарные опухоли чаще односторонние. В более позднем периоде они вызывают изменения со стороны внутричерепного давления, характерные статические и динамические координаторные расстройства. При процессе в верхних отделах полушарий грубее страдает рука, при поражении нижних отделов нога.

Опухоли мосто-мозжечкового угла. Чаще всего встречаются невриномы слухового нерва, затем арахноидэндотелиомы и холестеатомы. Невриномы либо поражают обе ветви, либо проявляются сначала патологией только со стороны вестибулярной ветви, выражающейся головокружением. Один из первых симптомов-снижение слуха, сопровождающееся шумом. Рано вовлекается в процесс корешок тройничного нерва (боли, парестезии, снижение роговичного рефлекса) и врисбергов нерв (расстройства вкуса). В половине случаев отмечено участие лицевого нерва (выраженное поражение бывает редко), а также отводящего. По мере роста опухоли выявляются мозжечковые, стволовые и общемозговые симптомы. Двусторонние невриномы VIII нерва встречаются при нейрофиброматозе Реклингаузена (см.). Важное диагностическое значение имеет определяемое рентгенологически расширение внутреннего слухового прохода пирамиды височной кости. При арахноидэндотелиомах быстрее, чем при невриномах, проявляются общемозговые симптомы. Холестеатомы возникают в результате хронического отита. При них в отличие от неврином мало страдает VIII нерв. Обычно поражаются первая ветвь V пары, VII нервы (синдром Градениго).

Опухоли IV желудочка. Чаще встречаются эпендимомы, реже хориоидапилломы. Рано появляется внутричерепная гипертензия, головные боли носят приступообразный характер, часто сопровождаясь рвотой и головокружением, нарушением сердечно-сосудистой деятельности, дыхания, сознания (синдром Брунса). Часты мозжечковые расстройства (прежде всего нарушения ходьбы). Характерно вынужденное положение головы. Из черепномозговых нервов чаще других страдают VI и VIII, реже V, VII, IX, Х нервы. К очаговым симптомам относятся приступы икоты, дыхательные и сердечно-сосудистые расстройства. Наблюдаются также приступы тонических судорог мышц туловища и конечностей.

Опухоли ствола относятся к числу редких. Среди внутримозговых встречаются астроцитомы, мультиформные спонгиобластомы, среди внемозговых - арахноидэндотелиомы (не считая опу-холи мосто-мозжечкового угла), Для внутристволовых опухолей (среднего мозга, варолиева моста продолговатого мозга) в начальной стадии характерны те или иные. альтернирующие синдромы (см.), которые по мере роста опухоли могут стать и двусторонними. Внестволовые опухали проявляются прежде всего расстройствами со стороны черепно-мозговых нервов, к которым по мере роста опухоли присоединяются и проводниковые нарушения.

Особенности локализации и течения опухоли головного мозга у детей. У детей ло сравнению со взрослыми наблюдается обратное соотношение в частоте супра- и суотенториальных опухолей: первые составляют 30%, вторые - 70% всех опухолей. Среди супратенториальных опухолей скромное место занимают опухоли больших полушарий. Особенно редко обнаруживается арахноидэндотелиома. Часто встречаются краниофарингиомы (опухоли кармана Ратке). Значительное место в группе субтенториальных опухолей занимают новообразования мозжечка с преобладанием медуллобластом. Подмечено, что часто рост опухоли в детском возрасте начинается по средней линии (гипоталамо-гипофизарные, червь мозжечка, IV желудочек).

Дислокационные синдромы. В прогредиентном течении опухолей могут наступить пароксизмальные ухудшения состояния, приводящие иногда к гибели больных. Одной из причин этих ухудшении является смещение отделов мозга под влиянием роста опухоли, быстрое нарастание внутричерепного давления. Среди симптомов смещения или дислокационных симлтомов имеются два наиболее типичных и часто встречающихся. При локализации опухоли в височной области может произойти ущемление гиппокамповой извилины в тенториальном отверстии или в щели Биша, сопровождающееся сдавлением промежуточного мозга, ножек и орального отдела ствола. Второй синдром возникает при опухоли задней че-репной ямки и связан с ущемлением мозжечковых миндалин в большом затылочном отверстии с последующим сдавлением бульбарной части мозга. Клинически этот синдром проявляется приступами головной боли, рвоты, затемнения сознания, брадикардией, тоническими судорогами. При указанных синдромах вклинивания необходима срочная хирургическая помощь (см. Опухоль головного мозга.

Лечение

Обоснование диагноза опухоли головного мозга. В типичных случаях диагноз опухоли головного мозга относительно не сложен и базируется на сочетании общемозговых и очаговых симптомов, данных дополнительных исследований, анамнеза. Однако в ряде случаев крайне трудно провести дифференциальный диагноз между опухолями головного мозга и сосудистыми, инфекционными и паразитарными поражениями. Сложность обусловлена тем, что начальные симптомы опухоли часто провоцируются перенесенными травмами или инфекциями, а заболевание в первый период имеет ремиттирующее течение. По мере нарастания внутричерепной гипертензии картина опухоли головного мозга вырисовывается более четко. Современный этап развития нейрохирургии позволяет рано диагностировать опухоль головного мозга. На помощь клинике приходят электроэнцефалография (см.), артерио-графия (см.), пневмоэнцефалография (см.) и вентрикулография (см.), рентгенография, исследование глазного дна, поля зрения, исследование спинномозговой жидкости. Помимо возможно более раннего установления диагноза опухоли головного мозга, клиницист должен решить важнейший для хирурга вопрос о месте расположения процесса.

Абсолютных признаков для отличия внемозговых от внутримозговых опухолей нет, однако ряд симптомов дает основание для решения и этого вопроса. Клинически внемозговые опухоли больших полушарий чаще проявляются местными головными болями с преобладанием и более ранним развитием очаговых симптомов, нередко возникают очаговые судорожные припадки. В этих случаях на рентгенограммах можно обнаружить локальные изме-нения в костях черепа (изъеденность, экзо- и эндостозы, очаговые расширения диллоэтических вен). Несмотря на все это, вопрос о глубине расположения опухоли часто окончательно решается только на операционном столе.

При определении характера опухоли следует принимать во внимание возраст больных, скорость течения процесса, локализацию его, наличие или отсутствие отложений извести (рентгенограмма), степень васкуляризации (артериография), характер ликвора (при злокачественных формах часто наблюдаются плеоцитоз и значительное увеличение белка). При наличии указаний на метастазирование внутри нервной системы следует думать о мультиформной спонгиобластоме или медуллооластоме. Необходимо также тщательное соматическое исследование для исключения воз-можности метастатического поражения головного мозга (прежде всего исключить рак легкого).

Лечение. Единственно радикальным является хирургический метод лечения. Хорошие результаты достигаются при внемозговых опухолях, удовлетворительные - при поверхностно расположенных, глиомах и внутрижелудочковых опухолях. Успех лечения в большой степени связан со строением опухоли. При злокачественных новообразованиях, удалить которые целиком трудно, а рецидивы развиваются быстро, используют рентгенотерапию (часто ее комбинируют с удалением опухоли), перевязку внутренней сонной артерии на пораженной стороне, химиотерапевтические противоопу-холевые средства (неоцид, ТиоТЭФ). Эти методы также являются неудовлетворительными. В качестве симптоматического лечения применяются дегидратационные средства (сернокислая магнезия, хлористый натрий, меркузал), новурит (1 мл внутримышечно 1-2 раза в неделю), внутрь гипотиазид (1-2 таблетки по 25 мг ежедневно), фонурит (1 таблетку ежедневно), при наличии эпилептических припадков - противосудорожное лечение. Экстренное вмешательство необходимо при симптомах дисло-кации. Заключается оно в срочной пункции боковых желудочков, удалении жидкости. В дальнейшем в этих случаях показана неотложная операция.

Прогноз всегда серьзный и зависит от локализации, гистогенетической структуры опухоли и стадии заболевания. Наиболее благоприятные результаты наблюдаются при хирургическом лечении поверхностных доброкачественных опухолей в возможно более ранние сроки.