Опухоли головного мозга

– новообразования в тканях головного мозга. Различают 9 групп опухолей:

1. Нейроэктодермальные опухоли происходят из тканей эктодермального происхождения. Разграничиваются: 1) медуллабластома (злокачественная опухоль, наблюдающаяся преимущественно у дeтей, чаще локализуется в мозжечке, может метастазировать по ликворным путям; составляет 7% всех опухолей мозга); 2) мультиформная спонгиобластома (злокачественная опухоль, возникает чаще в пожилом возрасте, локализуется главным образом в больших полушариях мозга, составляет около 13,4% всех опухолей мозга); 3) полярная спонгиобластома (является менее злокачественной, нежели предыдущая; встречается у взрослых и детей, чаще локализуется в мозолистом теле и в стволе мозга, составляет около 3% всех опухолей мозга); 4. астроцитома (доброкачественная и наиболее часто встречающаяся опухоль, возникает в любом возрасте и в любом отделе мозга, составляет до 20% всех опухолей мозга); 5. олигодендроглиома (доброкачественная опухоль, возникает в среднем возрасте, часто локализуется в больших полушариях, составляет 4% всех опухолей мозга); 6. эпендимома - доброкачественная опухоль стенок желудочков, чаще 4 –го желудочка, составляет 4% всех опухолей мозга; 7. пинеалома (опухоль из тканей шишковидной железы, встречается чаще у мужчин среднего возраста, составляет 1.5% всех опухолей мозга); 8. невринома (растёт из тканей нервов, чаще 8, реже 3 и 5 черепных нервов, составляет 7% всех опухолей мозга); 9. хориоидпапиллома (доброкачественная опухоль молодого возраста, локализуется внутри мозговых желудочков, составляет около 1% всех опухолей мозга); 10. ганглиома (встречается чаще в детском и юношеском возрасте, локализуется в области прозрачной перегородки, составляет 0,4% всех опухолей мозга).

2. Оболочечно-сосудистые опухоли происходят из мезодермальной ткани, составляют 19% всех опухолей мозга, чаще локализуются в мозжечке и представлены 2 видами опухолей: 1) менингиомой (доброкачественная опухоль, растущая из оболочек мозга, чаще наблюдаются у взрослых, составляет 12% всех опухолей мозга. 2/3 всех менингиом локализуется на конвекситатной поверхности мозга, треть – на основании мозга); 2) ангиоретикулома (чаще локализуется в мозжечке, у женщин встречается в 2 раза реже). Другие виды опухолей встречаются значительно реже упомянутых в п.п. 1 и 2.

3. Смешанные опухоли – состоят из клеток первых двух групп опухолей.

4. Гипофизарные опухоли - аденомы, аденобластомы гипофиза.

5. Гетеротопические опухоли – эпидермоиды, тератоиды.

6. Системные опухоли – под этим названием объединяются нейрофиброматоз Реклингаузена, ангиоретикуломатоз Гиппеля-Линдау и др.

7. Первичные меланобластомы (опухоли, возникающие из пигментных клеток пиальных оболочек).

8. Сосудистые опухоли – гемангиомы.

9. Метастатические опухоли и опухоли из костного футляра (черепа, позвоночника) – меланомы, саркомы, гипернефромы и чаще всего рак. Метастазирование последнего идёт главным образом из лёгких, молочной железы, реже – из щитовидной и предстательной желёз.

Клиническая картина опухоли головного мозга складывается из двух симптомокомплексов – общемозгового и очагового.

А. Общемозговые симптомы опухоли головного мозга:

- головная боль, обусловлена раздражением рецепторов мозговых оболочек, растяжением стенок желудочков, сдавлением ствола крупных мозговых артерий. Боль глубинная, субъективно ощущается как разрывающая. В начале боль возникает приступами, позднее она становится постоянной. Как правило, она усиливается по ночам, под утро, а также при физическом напряжении или даже при изменении привычного положения головы. Головная боль может быть местной, связанной с раздражением твёрдой мозговой оболочки (иннервируемой тройничным, блуждающим, языкоглоточным нервами), внутримозговых и оболочечных сосудов, стенок крупных вен; это боль субъективно воспринимается как сверлящяя, пульсирующая, дёргающего характера;

- рвота - характерны лёгкость её появления, особенно по утрам и при перемене положения головы, отсутствие связи рвоты с приёмом пищи, отрыжкой, тошнотой, болями в животе;

- застойные диски зрительных нервов;

- у половины пациентов возникает головокружение, обычно системное, то есть с ощущением вращения окружающих предметов или своего собственного тела вокруг вертикальной оси по часовой либо против часовой стрелки;

- психические нарушения наблюдаются у большинства пациентов и вариируют в максимально возможном диапазоне – от оглушения и спутанности сознания (делирий, сумеречное помрачение сознания, онейроид, смешанные картины спутанного сознания), на одном полюсе, до астении и нарушений элементарной чувствительности, - на другом. Наблюдаются практически все известные в психопатологии симптомы психического расстройства и нарушения поведения, встречающиеся в разнообразных комбинациях и весьма обстоятельно описанные А.С.Шмарьяном (1949). В некоторых случаях такие расстройства по проявлениям и своему патокинезу (см.) могут не отличаться от того, который считается свойственным преимущественно эндогенным психическим заболеваниям, отчего опухолевая их природа иногда выявляется не сразу. Кроме того, очень часто, если не всегда, выявляются признаки психоорганического синдрома разной степени тяжести, со временем усиливающиеся с различной скоростью. Психические нарушения нередко выступают на первый план в клинической картине заболевания, особенно на ранних стадиях опухолевого процесса;

- эпилептические припадки разного типа, включая фокальные припадки с психическими нарушениями. Очень редко припадки возникают при опухолях задне-черепной локализации;

- повышение внутричерепного давления, выявляется на рентгеновском снимке. С появлением более релевантных методов исследования (JMRT и др.) рентенография стала уступать свои позиции, но окончательно их не потеряла;

- изменения со стороны ликвора: повышение ликворного давления до 250-400 мм вод.ст. и более (в норме это давление вариирует в пределах 100-200 мм вод.ст.), белково-клеточная диссоциация ( содержание белка колеблется от 0,5 до 2 г/л, число клеток (цитоз) – от нормального показателя до нескольких десятков. Лишь в отдельных случаях наблюдается иная картина: более высокое содержание в ликворе как белка, так и клеточных элементов;

- ранее к данной группе симптомов относили брадикардию, ныне считается, что она более характерна для абсцесса головного мозга.

Б. Очаговые симптомы опухоли головного мозга связаны своим развитием с локализацией опухоли в головном мозге. В этом плане существенно важным является разграничение опухолей супратенториальной (составляющих 70% от общего числа опухолей мозга) и субтенториальной локализации (30%).

1. Супратенториальные опухоли локализуются над мозжечковым намётом, разделяющим большой мозг и мозжечёк. Различают:

- опухоли лобной доли. Чаще встречаются глиомы (мультиформные спонгиобластомы, расположенные в глубине лобной доли, астроцитомы - в поверхностных отделах лобной доли), а также менингиомы, обычно располагающиеся парасаггитально и в ольфакторной ямке на основании мозга. Ранними симптомами таких опухолей являются: 1) головные боли; 2) эпилептические припадки (с началом в виде насильственного поворота головы и глаз в здоровую сторону); 3) психические расстройства (нарушения ориентировки в обстановке, ситуации; немотивированные поступки, расторможенность, дурашливость, адинамия, апатия, абулия), иногда – 4. центральный парез лицевого нерва, хватательный рефлекс на стороне, противоположной расположению опухоли. На поздней стадии развития опухолевого процесса появляется синдром Фостер-Кеннеди: первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли и застойный сосок зрительного нерва на другой стороне. Кроме того, часто бывают экзофтальм на стороне опухоли, лобная атаксия (отличается от мозжечковой отсутствием мышечной гипотонии), менингеальные симптомы, при опухоли ольфакторной ямки – нарушение обоняния. В развитой стадии болезни нередко обнаруживают гемипарез (с симптомами экстрапирамидной ригидности, если опухоль давит на головку хвостатого тела), моторная афазия;

- опухоли теменной доли. Чаще всего это глиомы (мультиформная спонгиобластома и астроцитома). Типичный симптомокомплекс расстройства образуют: 1) нарушения сложных форм чувствительности и глубокого мышечного чувства, 2) явления метаморфопсии, 3) астереогноз; 4. при левосторонней локализации опухоли – апраксия (очаг в глубине доли), алексия, аграфия, акалькулия, амнестическая афазия. Двигательные расстройства характерны для подкорковой локализации опухоли;

- опухоли височной доли. Чаще всего это глиомы (возникают в два раза чаще, чем менингиомы). Типичный симптомокомплекс: 1. разнообразные обонятельные и вкусовые расстройства; 2. зрительные и слуховые галлюцинации; 3. эпилептические припадки, парциальные и вторично генерализованные (с аурой в виде нарушения обонятельной, вкусовой, слуховой и зрительной чувствительности); 4. монопарезы при корковой и гемипарезы и гемианопсия при глубоких очагах; 5. расстройства со стороны глазодвигательного и тройничного нервов. При левосторонней локализации опухоли у правшей возникает сенсорная и амнестическая формы афазии. Для левосторонне-височной локализации опухоли характерно раннее появление общемозговых симптомов;

- опухоли чувствительно - двигательной области. Характерны следующие явления раздражения и выпадения чувствительности и движения: 1. джексоновские припадки с двигательным и чувствительным вариантами, чаще односторонние; 2. монопарезы при корковом и гемипарезами при глубоком расположении опухоли; 3. нередко моторная афазия (при поражении слева). При парасаггитально локализованной опухоли возникают тазовые расстройства (недержание мочи, реже кала). Менингиомы сильвиевой борозды проявляются, кроме того, акустико-вестибулярными нарушениями;

- опухоли затылочной доли. Встречаются относительно редко, преобладают глиомы, на втором месте находятся менингиомы. Основной очаговый симптом – расстройства зрения: фотопсии, зрительные галлюцинации, гемианопсия, нарушения восприятия качества цвета, явления аллометаморфопсии. При росте опухоли кпереди появляются нарушения гнозиса, прежде всего алексия. Рано появляются общемозговые симптомы;

- при менингиомах мозжечкового намёта отмечается тенториальный синдром Бурденко-Крамера, который образуют такие признаки, как головные боли, иррадиирующие в глазное яблоко, в орбиту и слёзотечение;

- опухоли мозолистого тела. Чаще всего это полярная или мультиформная спонгиобластома и астроцитомы. Характерны психические расстройства (психоорганическое снижение личности, грубые выпадения памяти, слабоумие, спутанность сознания) и псевдобульбарный синдром, часто левосторонняя апраксия;

- опухоли боковых желудочков. В передних отделах чаще обнаруживают эпендимомы, в задних – хориоидпапилломы и менингиомы. На первый план выступают общемозговые симптомы (возникающие вследствие внутренней закрытой гидроцефалии), могут быть нарушения дыхания, симптомы поражения вегетативных центров, двигательные и чувствительные нарушения, в ряде случаев наблюдается вынужденное положение головы;

- опухоли гипофизарно-гипоталамической области. Чаще наблюдаются опухоли гипофиза – аденомы, краниофарингеомы и глиомы. Среди аденом на первом месте по частоте находятся хромофобные аденомы, не дающие обычно характерного нейроэндокринного синдрома, за исключением импотенции и аменореи. Второе по распространённости место занимают эозинофильные аденомы, проявляющиеся акромегалией. Реже встречаются базофильные аденомы, вызывающие синдром Иценко-Кушинга. Наиболее характерными для гипофизарных опухолей являются расстройства зрения (битемпоральное выпадение полей зрения, простая атрофия зрительных нервов), связанные с давлением опухоли на хиазму, изменения турецкого седла и эндокринно-вегетативные нарушения – синдром Гирша. При прорастании опухоли в область 3 желудочка локальная симптоматика осложняется общемозговыми симптомами. Близкую к описанной клиническую картину дают и краниофарингиомы. В зависимости от расположения опухоли (внутри седла или над ним) преобладают соответственно гипофизарные или гипоталамические расстройства. Часто наблюдается кистообразование с последующим отложением извести в стенках кисты. Глиомы характеризуют главным образом общемозговые симптомы, глазная и диэнцефальная патология. Менингиомы бугорка турецкого седла проявляются прежде всего прогрессирующим снижением зрения на стороне опухоли из-за атрофии зрительного нерва. Позднее появляется височная гемианопсия на другом глазу. Даже очень большие размеры такой опухоли многие годы могут не вызывать общемозговой симптоматики.

2. Субтенториальные опухоли (в мозжечке, в области мосто-мозжечкового угла, 4 желудочка, ствола мозга) характеризуют раннее появление общемозговых симптомов и соответствующие локальные неврологические нарушения (нарушения со стороны черепных нервов). Единственно радикальным методом лечения опухолей головного мозга является в настоящее время хирургическое удаление или разрушение доступных вмешательству опухолей.