ОПУХОЛИ СПИННОГО МОЗГА И ПОЗВОНОЧНИКА

встречаются значительно реже опухолей головного мозга; они составляют 11% всех новообразований центральной нервной системы. По гистологическому строению чаще всего в области спинномозгового канала определяются невриномы, растущие из спинномозговых корешков (чаще задних) и арахноидэндотелиомы, располагающиеся в большинстве случаев на передней поверхности спинного мозга. выявляют 80% опухолей спинного мозга, внутримозговые опухоли спинного мозга- 8% Главное место среди них занимают эпендиломы (половина внутримозговых опухолей), реже встречаются астроцитомы и мультиформные спонгиобластомы.

Среди опухолей позвоночника (12%) преобладают злокачественные метастатические формы рака (предстательной железы, прямой кишки, матки и на последнем месте-легких), саркомы, гипернефромы, миеломная болезнь. Множественные невриномы могут возникнуть при нейрофиброматозе Реклингаузена. Симптоматология опухоли спинного мозга складывается из корешковых, сепментарных и проводниковых расстройств. Корешковые расстройства часто служат первым симптомом опухоли, проявляясь различно в зависимости от локализации патологического процесса: невралгии затылочных или межреберных нервов, шейно-грудные или пояснично-крестцовые радикулиты. В связи с преимуществен-ной локализацией опухолей (неврином) в дорсолатеральной области корешковые симптомы проявляются прежде всего расстройством чувствительности. Преобладают субъективные расстройства в виде болей, не поддающихся лечению месяцами или даже годами. Могут также наблюдаться гиперальгезия, парестезии, гипестезии. Объективные симптомы обнаруживаются редко, так как зона пораженного корешка перекрывается соседними. При давлении опухоли на межпозвоночный узел может возникнуть опоясывающий лишай. Симптомы со стороны передних корешков наблюдаются реже.

Сегментарные расстройства проявляются при внутримозговых опухолях, вызывающих разрушения на уровне тех или иных сегментов спинного мозга. Симптомы зависят от месторасположения опухоли по поперечнику мозга. Так, при локализации новообразования в области задних рогов возникают диссоциированные расстройства чувствительности в соответствующей пора-женному сегменту области; при поражении передних рогов (что наблюдается реже) выявляется периферический парез или паралич. Сегментарное нарушение функций тазовых органов наблюдается при опухоли крестцового отдела.

Важнейшее значение имеют проводниковые симптомы. Двигательные расстройства могут колебаться от легчайшего пареза до полного паралича.

Расстройства движения носят центральный характер и сопровождаются повышением сухожильных рефлексов, снижением брюшных и кремастерных, появлением патологических рефлексов, клонуса коленной чашечки и стопы, высоким мышечным тонусом. Ниже уровня поражения можно вызвать оборонительные, защитные рефлексы, с помощью которых определяется нижняя граница опухоли. Эти рефлексы вызываются уколом иглой или эфиром. Двигательные нарушения могут явиться первым симптомом заболевания при центральном расположении опухоли. Огромное значение для уточнения верхней границы опухоли имеют расстройства чувствительности. Уровень этот труднее определяется при внемозговых опухолях, которые сдавливают прежде всего чувствительные волокна, лежащие кнаружи. По закону эксцентрического расположения длинных путей волокна, проводящие чувствительные импульсы от ног, лежат латеральнее волокон, идущих от более высоких уровней. Для внемозговых опухолей характерно, что онемение начинается с большого пальца и затем распространяется кверху вплоть до уровня опухоли. При внутримозговых опухолях прежде всего обозначается верхняя граница новообразования. По мере вовлечения в процесс всех волокон пути анестезия постепенно опускается ниже. Характер чувствительных расстройств определяется локализацией поражения (в боковых или задних столбах спинного мозга или одновременное вовлечение их в процесс). Важное значение имеют проводниковые расстройства функций тазовых органов, заключающиеся в периодическом непроизвольном опорожнении пузыря и прямой кишки. Эти явления наблюдаются лишь при двустороннем поражении спинного мозга. Сдавление или разрушение одной половины мозга не вызывает этих явлений так как функции указанных органов компенсируются здоровой половиной. При одностороннем поражении спинного мозга возникает синдром Броун-Секара (см.). Корешковые, сегментарные проводниковые симптомы являются следствием прямого давления, раздражения или разрушения опухолью соответствующих образований, а также результатом нарушения нормальной циркуляции ликвора внутри позвоночного канала. В последнем случае опухоль, создавая препятствие току жидкости, образует ликворный столб, в свою очередь сдавливающий вышележащие отделы центральной нервной системы. Это выражается в расстройствах чувствительности и даже в нистагме и снижении, роговичного рефлекса.

Важным проявлением опухоли спинного мозга являются изме-нения со стороны спинномозговой жидкости. В случаях полного перерыва (блока) в сообщении между субарахноидальным пространством над и под уровнем опухоли давление ликвора выше и ниже компрессии может и не быть повышенным. Главную роль играют ликвородинамические пробы (изменение положения головы, Квекенштедта, Стуккея), позволяющие выявить наличие или отсутствие проходимости подпаутинного пространства. Характерна белково-клеточная диссоциация. Выраженный гиперальбуминоз встречается более чем в 90% случаев. Количество белка не зависит от того, имеет ли опухоль отношение к оболочкам и спинному мозгу, а также от места ее расположения. Следует указать, что при опухолях конского хвоста обнаруживается очень высокий гиперальбуминоз. Гиперальбуминоз зависит от характера опухоли (при опухолях мягкой консистенции белка больше). Количество клеток обычно не повышено. Спинномозговая жидкость нередко ксантохромна. Обзорная рентгенография чаще всего не выявляет пятотогии. Лишь при опухолях, исходящих из позвоночника, и невриномах удается на рентгенограмме уточнить локализацию процесса, так как опухоль, разрушая прилегающую часть позвонка, образует в нем ложе Почти в половине наблюдений обнаруживается симптом Элеберга-Лайка: вертикальные овалы (корни ДУГ позвонков) принимают неправильную форму, а расстояние между ними увеличивается. при затруднениях в определении уровня процесса производится контрастная миелография (подробнее см. Рентгенологические методы исследования). Опухоли шейного отдела спинного мозга. Различают опухоли верхнешейного отдела и шейного утолщения. Особенно затруднена диагностика первых. В отдельных случаях речь идет об одновременном вовлечении в процесс нижних отделов продолговатого мозга и верхних сегментов спинного мозга (краниоспинальные опухоли). При вентральном расположении опухоли наступают двигательные нарушения, которые могут захватывать обе руки и ноги, а также, сдавливая область пирамидного перекрестка, обуслов-ливать поражение двух рук и одной ноги, одной руки двух ног, противоположных руки и ноги. Характер двигательных расстройств проводниковый. При сдавлении всего поперечника спинного мозга наступают проводниковые расстройства чувствительности (особенно глубокой) и функции тазовых органов. Корешковые чувствительные расстройства проявляются болями в области затылка и шеи. Особенно опасны краниоспинальные опухоли, вызывающие одновременно спинальные и бульбарные симптомы (нарушение дыхания, поражение нисходящего корешка тройничного нерва, нистагм). Опасны также опухоли в области сегмента 04, вызы-вающие поражение диафрагмального нерва (икота, одышка, затруднение кашля, чиханья, отравлений кишечника). Кранио-спинальные опухоли могут вызывать повышение внутричерепного давления.

При опухолях шейного утолщения наблюдается вялый паралич или парез рук, сопровождающийся атрофией мышц и арефлексией, имеются корешковые боли в области верхних конечностей. Помимо указанных корешковых и сегментарных симптомов, наступают и проводниковые - двигательные, чувствительные, тазовые. Нередко опухоли этой локализации имеется синдром Клода Бернара-Горнера (см.).

Опухоли грудного отдела спинного мозга встречаются чаще других среди опухолей спинного мозга. Корешковые симптомы проявляются болями опоясывающего характера, реже атрофиче-скими парезами мышц брюшного пояса Руки совершенно интактны. Ниже уровня компрессии типичные проводниковые расстройства. Верхний уровень поражения устанавливается по верхней границе чувствительных расстройств. Проекция ее на позвоночник определяется в верхнегрудном отделе вычитанием из уровня чувствительных расстройств единицы, в среднегрудном отделе - двойки и нижнегрудном- тройки. Получаемая цифра указывает, на уровне какого позвонка находится опухоль.

Опухоли пояснично-крестцового отдела спинного мозга. По локализации они могут быть подразделены на опухоли верхне-поясничных сегментов (Li-Lg), эпиконуса (L<-Si), конуса (Sg-Ss); При опухолях области верхнепоясничного отдела спинного мозга имеются корешковые боли в зоне иннервации бедренного нерва, выпадение коленного рефлекса, атрофии передней группы мышц бедра. Ниже уровня поражения можно обнаружить проводниковые расстройства (высокий ахиллов рефлекс, патологические стопные знаки, парез дистальных отделов ноги). Синдром эпиконуса состоит из корешковых болей в области поясницы и по ходу седалищного нерва, гипестезии и вялых параличей мышц в ягодичной области, задней поверхности бедра, на голени и стопе. Ахилловы рефлексы отсутствуют. Тазовые расстройства при указанных выше локализациях такие же, как при опухолях, расположенных более высоко (непроизвольное опорожнение мочевого пузыря и прямой кишки). Синдром конуса характеризуется отсутствием параличей, исчезновением анального рефлекса, наличием расстройств чувствительности в зоне 53-55 и, наконец, грубыми тазовыми нарушениями (недержание мочи и кала, недержание чередуется иногда с задержкой). Синдром конуса в той или иной форме проявляется и в клинической картине опухолей конского хвоста. В результате роста невриномы, лежащей рядом или ниже конуса, на каком-то этапе сдавливается спинной мозг, что вызывает синдром конуса.

Опухоль конского хвоста проявляется резчайшими болями, иррадиирующими в ягодицу и ногу, беспокоящими больного длительное время, корешковыми расстройствами чувствительности, периферическими асимметричными парезами, выпадением сухожильных рефлексов. Тазовые расстройства возникают либо при сдавлении опухолью конуса, либо при компрессии большого числа корешков, составляющих конский хвост. Длительность корешковой стадии при опухоли конского хвоста объясняется отсутствием спинного мозга ниже уровня II поясничного позвонка, а также шириной канала в нижнем отделе позвоночника. Особенностью этой локализации является очень высокое содержание белка в спинномозговой жидкости и <сухая> пункция в случаях, когда игла попадает в ткань опухоли. Большое практическое значение имеет уточнение расположения опухоли в отношении оболочек и вещества спинного мозга.

Для относительно редко встречающихся экстрадуральных опухолей, которые часто бывают метастатическими или растут из позвоночника, характерно более диффузное давление на спинной мозг, что затрудняет четкое определение верхней и нижней границ компрессии. Интрамедуллярные опухоли чаще наблюдаются в утолщениях (шейном и пояснично-крестцовом) и характеризуются большим длинником. Расстройства чувствительности начинаются сегментарными поражениями и могут иметь диссоциированный характер, при проводниковых расстройствах сохраняется чувствительность в области промежности, часто обнаруживаются тонические судороги в ногах. Возникают тазовые расстройства. Повышенный цитоз спинномозговой жидкости также свидетельствует о более вероятной внутримозговой локализации. Экстрамедуллярные опухоли чаще локализуются в грудном отделе спинного мозга. Первый симптом - корешковые боли при дорсальном и дорсолатеральном расположении - характерен для неврином. Однако плотные дорсальные опухоли иногда, как и вентральные, могут дебютировать пирамидными или амиотрофическими расстройствами. Арахноидэндотелиомы локализуются главным образом вентролатерально. Экстрамедуллярные опухоли проявляют тенденцию к росту по поперечнику и обычно невелики по длиннику (это не исключает возможности опухолей вдоль оболочек). Проводниковые чувствительные расстройства наступают постепенно и нарастают-снизу вверх. Наблюдаются ригидность затылка и симптом Кернига, часто имеются защитные рефлексы. В пользу экстрадуральной и экстрамедуллярной локализации свидетельствует болезненность при поколачивании в области остистых отростков позвонка, соответствующих расположению опухоли (симптом остистого отростка Раздольского). Если для интрамедуллярных опухалей костные изменения характерны, то те невреномы часто вызывают их. Для экстрамедуллярной локализации характерен и симптом ликворного толчка - локальное усиление болей при пробе Квекенштедта.

Все указанные выше критерии не являются абсолютно надежными, и часто лишь операция решает вопрос о поперечной локализации опухоли.

Диагноз опухоли спинного мозга базируется на данных клинического обследования, изучения состава спинномозговой жидкости и проходимости субарахноидальных пространств спинного мозга. данных рентгенологического исследования (включая сюда в необходимых случаях и контрастные методы).

Лечение. При опухоли спинного мозга наилучшие результаты дает удаление экстрамедуллярных опухолей. Наиболее доступны для удаления опухоли, расположенные дорсально и дорсолатерально. Удаление инфильтрирующих внутримозговых опухолей, как правило, не производится. В этих случаях после ламинэктомии проводят курс рентгенотерапии. Экстрадуральные опухоли часто бывают злокачественными (метастазы) или прорастают из позвоночника и поэтому хирургическое удаление их не всегда возможно. В подобных случаях также используют рентгеновское облучение. Больные с компрессией спинного мозга нуждаются в тщательном уходе в связи с наличием трофических расстройств и склонности к быстрому образованию пролежней. Таких больных следует часто поворачивать, укладывать на резиновом круге. При нижней параплегии рекомендуется подкладывать небольшие круги под пятки< Кожу больных следует протирать камфарным спиртом, раствором танина. Очень важно следить за функцией .мочевого пузыря и кишечника. В случае запоров необходимо добиваться стула с помощью клизмы, при задержке мочи показана катетеризация пузыря. В связи с возможным появлением цистита (в результате частого введения катетера) иногда приходится накладывать надлобковый свищ. Необходимо лечение пролежней (см. Миелит. Лечение) .

Прогноз зависит от локализации, величины и характера опухоли. Наилучшие результаты получены при лечении доброкачественных экстрамедуллярных опухолей, не вызвавших еще необратимых изменений в веществе мозга. В этих случаях после удаления опухоли можно рассчитывать на полное восстановление нарушенных функций. Прогноз плохой при интрамедуллярных и метастатических опухолях.