Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/init.php on line 69 Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/init.php on line 69 Warning: strtotime(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 48 Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 49 Warning: strtotime(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 51 Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 52
|
МИНКОВСКОГО – ШОФФАРА СИНДРОМ(описан немецко-польским терапевтом и патологом О. Minkowski, 1858–1931, затем – французским терапевтом А. Е. Chauffard, 1855–1932; синоним – наследственный микросфероцитоз) – частая форма гемолитической анемии, обусловленная наследственным дефектом мембраны эритроцитов (недостаточность синтеза анкирина и спектрина) с повышением ее проницаемости, набуханием эритроцитов и усиленным их разрушением в селезенке. Может манифестировать в любом возрасте, начиная с периода новорожденности, но окончательный диагноз устанавливают, как правило, в возрасте 3–10 лет. В легких случаях заболевание протекает бессимптомно, тяжелые формы проявляются бледностью, периодически – желтухой, анемией, одышкой, тошнотой и рвотой, болью в животе, повышением температуры, гепатоспленомегалией; возможна задержка физического и умственного развития, характерна склонность к раннему образованию камней в желчном пузыре. Возможны деформации скелета – «башенный череп», высокое нёбо, прогнатия, аномалии зубов, микроофтальмия, поли– и синдактилия, укорочение мизинца. Течение заболевания – в форме кризов, провоцирующими факторами могут быть инфекции, прием лекарств, подавляющих функцию костного мозга. В анализе крови выявляют анемию, микросфероцитоз, ретикулоцитоз, осмотическая стойкость и диаметр эритроцитов уменьшены, прямая проба Кумбса отрицательная. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Основной метод лечения – спленэктомия. O. Minkowski. Uber eine hereditare, unter dem Bilde eines chronischen Icterus mit Urobilinurie, Splenomegalie und Nierensiderosis verlaufende Affection. Verhandlungen des Kongresses fUr innere Medizin, 1900; 18: 316–321. A. Chauffard. Pathogenie de lictere congenital de ladulte. La semaine medicale, Paris, 1907; 27: 25–29.
Категория: Словари и энциклопедии » Психология » Другие новости по теме: --- Код для вставки на сайт или в блог: Код для вставки в форум (BBCode): Прямая ссылка на эту публикацию:
|
|