(описан немецко-польским терапевтом и патологом О. Minkowski, 1858–1931, затем – французским терапевтом А. Е. Chauffard, 1855–1932; синоним – наследственный микросфероцитоз) – частая форма гемолитической анемии, обусловленная наследственным дефектом мембраны эритроцитов (недостаточность синтеза анкирина и спектрина) с повышением ее проницаемости, набуханием эритроцитов и усиленным их разрушением в селезенке. Может манифестировать в любом возрасте, начиная с периода новорожденности, но окончательный диагноз устанавливают, как правило, в возрасте 3–10 лет. В легких случаях заболевание протекает бессимптомно, тяжелые формы проявляются бледностью, периодически – желтухой, анемией, одышкой, тошнотой и рвотой, болью в животе, повышением температуры, гепатоспленомегалией; возможна задержка физического и умственного развития, характерна склонность к раннему образованию камней в желчном пузыре. Возможны деформации скелета – «башенный череп», высокое нёбо, прогнатия, аномалии зубов, микроофтальмия, поли– и синдактилия, укорочение мизинца. Течение заболевания – в форме кризов, провоцирующими факторами могут быть инфекции, прием лекарств, подавляющих функцию костного мозга. В анализе крови выявляют анемию, микросфероцитоз, ретикулоцитоз, осмотическая стойкость и диаметр эритроцитов уменьшены, прямая проба Кумбса отрицательная. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Основной метод лечения – спленэктомия.
O. Minkowski. Uber eine hereditare, unter dem Bilde eines chronischen Icterus mit Urobilinurie, Splenomegalie und Nierensiderosis verlaufende Affection. Verhandlungen des Kongresses fUr innere Medizin, 1900; 18: 316–321.
A. Chauffard. Pathogenie de lictere congenital de ladulte. La semaine medicale, Paris, 1907; 27: 25–29.
Разместите, пожалуйста, ссылку на эту страницу на своём веб-сайте:
Код для вставки на сайт или в блог:
Код для вставки в форум (BBCode):
Прямая ссылка на эту публикацию:
Данный материал НЕ НАРУШАЕТ авторские права никаких физических или юридических лиц. Если это не так - свяжитесь с администрацией сайта. Материал будет немедленно удален. Электронная версия этой публикации предоставляется только в ознакомительных целях. Для дальнейшего её использования Вам необходимо будет приобрести бумажный (электронный, аудио) вариант у правообладателей.
На сайте «Глубинная психология: учения и методики» представлены статьи, направления, методики по психологии, психоанализу, психотерапии, психодиагностике, судьбоанализу, психологическому консультированию; игры и упражнения для тренингов; биографии великих людей; притчи и сказки; пословицы и поговорки; а также словари и энциклопедии по психологии, медицине, философии, социологии, религии, педагогике. Все книги (аудиокниги), находящиеся на нашем сайте, Вы можете скачать бесплатно без всяких платных смс и даже без регистрации. Все словарные статьи и труды великих авторов можно читать онлайн.