МИНКОВСКОГО – ШОФФАРА СИНДРОМ

(описан немецко-польским терапевтом и патологом О. Minkowski, 1858–1931, затем – французским терапевтом А. Е. Chauffard, 1855–1932; синоним – наследственный микросфероцитоз) – частая форма гемолитической анемии, обусловленная наследственным дефектом мембраны эритроцитов (недостаточность синтеза анкирина и спектрина) с повышением ее проницаемости, набуханием эритроцитов и усиленным их разрушением в селезенке. Может манифестировать в любом возрасте, начиная с периода новорожденности, но окончательный диагноз устанавливают, как правило, в возрасте 3–10 лет. В легких случаях заболевание протекает бессимптомно, тяжелые формы проявляются бледностью, периодически – желтухой, анемией, одышкой, тошнотой и рвотой, болью в животе, повышением температуры, гепатоспленомегалией; возможна задержка физического и умственного развития, характерна склонность к раннему образованию камней в желчном пузыре. Возможны деформации скелета – «башенный череп», высокое нёбо, прогнатия, аномалии зубов, микроофтальмия, поли– и синдактилия, укорочение мизинца. Течение заболевания – в форме кризов, провоцирующими факторами могут быть инфекции, прием лекарств, подавляющих функцию костного мозга. В анализе крови выявляют анемию, микросфероцитоз, ретикулоцитоз, осмотическая стойкость и диаметр эритроцитов уменьшены, прямая проба Кумбса отрицательная. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Основной метод лечения – спленэктомия.

O. Minkowski. Uber eine hereditare, unter dem Bilde eines chronischen Icterus mit Urobilinurie, Splenomegalie und Nierensiderosis verlaufende Affection. Verhandlungen des Kongresses fUr innere Medizin, 1900; 18: 316–321.

A. Chauffard. Pathogenie de lictere congenital de ladulte. La semaine medicale, Paris, 1907; 27: 25–29.

Просмотров: 1599
Категория: Словари и энциклопедии » Психология »




Другие новости по теме:

  • (Грамматически о гласном): обоюдный, т.е. тот, который может быть и долгим и кратким
  • Болезнь серповидных эритроцитов
  • Болезнь серповидных эритроцитов (БСЭ)
  • Гиперкинетический синдром, развивающийся в детском возрасте
  • ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ, РАЗВИВАЮЩИЙСЯ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ (МКБ 314)
  • ГУРЛИТТ (GURLITT) ЛЮДВИГ (1855-1931)
  • Диагноз окончательный
  • Диагноз, течение заболевания при атеросклерозе мозговых артерий
  • Диагностика развития общения ребенка со взрослым в раннем возрасте. Л. Н. Галигузова
  • ЗАДЕРЖКА УМСТВЕННОГО РАЗВИТИЯ, ОЛИГОФРЕНИЯ
  • Использование терапевтом своей личности
  • КАШКАДАМОВА Вера Васильевна (1858-1931)
  • Моногенный тип наследования
  • ОБЪЕМ ЭРИТРОЦИТОВ ОБЩИЙ, ГЕМАТОКРИТ
  • ПСЕВДОАГГЛЮТИНАЦИЯ, АГГЛЮТИНАЦИЯ НЕСПЕЦИФИЧЕСКАЯ (ЭРИТРОЦИТОВ)
  • ПСИХИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ, С КОТОРЫМИ СВЯЗАНЫ СОМАТИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (МКБ 316)
  • РАЗДЕЛЕНИЕ ФИЗИЧЕСКОГО И УМСТВЕННОГО ТРУДА
  • Разработки и уточнения последних лет: Хабермас о возможности синтеза герменевтической и аналитической философии
  • РЕДДИ (REDDIE) СЕСИЛ (1858-1932)
  • Реципрокный паттерн взаимодействия, при котором событие может одновременно быть следствием предшествующего и причиной последующего события.
  • СВЕНТИЦКАЯ Мария Хрисанфовна (1855-1932)
  • Систематическая ошибка тестов, обусловленная культурными факторами
  • Сифилис. Диагноз и дифференциальный диагноз, течение и прогноз
  • СОЭ, РОЭ, СКОРОСТЬ ОСЕДАНИЯ ЭРИТРОЦИТОВ
  • Тип наследования аутосомно-рецессивный
  • Тип наследования доминантный
  • Тип наследования псевдодоминантный
  • ФИЗИЧЕСКОГО И УМСТВЕННОГО ТРУДА РАЗДЕЛЕНИЕ
  • Череп «башенный»
  • Череп, аномалии



  • ---
    Разместите, пожалуйста, ссылку на эту страницу на своём веб-сайте:

    Код для вставки на сайт или в блог:       
    Код для вставки в форум (BBCode):       
    Прямая ссылка на эту публикацию:       






    Данный материал НЕ НАРУШАЕТ авторские права никаких физических или юридических лиц.
    Если это не так - свяжитесь с администрацией сайта.
    Материал будет немедленно удален.
    Электронная версия этой публикации предоставляется только в ознакомительных целях.
    Для дальнейшего её использования Вам необходимо будет
    приобрести бумажный (электронный, аудио) вариант у правообладателей.

    На сайте «Глубинная психология: учения и методики» представлены статьи, направления, методики по психологии, психоанализу, психотерапии, психодиагностике, судьбоанализу, психологическому консультированию; игры и упражнения для тренингов; биографии великих людей; притчи и сказки; пословицы и поговорки; а также словари и энциклопедии по психологии, медицине, философии, социологии, религии, педагогике. Все книги (аудиокниги), находящиеся на нашем сайте, Вы можете скачать бесплатно без всяких платных смс и даже без регистрации. Все словарные статьи и труды великих авторов можно читать онлайн.







    Locations of visitors to this page



          <НА ГЛАВНУЮ>      Обратная связь