ДИЭНЦЕФАЛЬНЫЙ СИНДРОМ

-симптомокомплекс, возникающий в результате поражения гипогаламогипофизарной области, в накартине которого имеются вегетативно-эндокринно-трофические расстройства. Для понимания механизма возникновения диэнцефального синдрома и его проявлений следует учесть некоторые анатомо-физиологические особенности гипоталамической области. Гипоталамус состоит из отдельных ядер, образованных из скоп-ления клеточных групп. Насчитывается 32 пары ядер. Для клиники удобным и достаточным является общепринятое деление гипоталамуса на три раздела: передний, средний, задний. Несколько схематически можно принять, что передний отдел регулирует функции парасимпатической нервной системы, задний-симпатической, средний - эндокринные и трофические функции. Между ги-поталамусом и гипофизом существует теснейшая нервная и гуморальная связь. Ряд гормонов образуется в ядрах гипоталамуса, накапливаясь затем в гипофизе (нейрокриния). Ввиду этих связей поражение гипоталамуса проявляется, как правило, и гипофизарной дисфункцией. Подбугорье получает артериальное снабжение из ветвей виллизиева круга. Особенность васкуляризации заключается в интенсивности капиллярного снабжения, значительно превосходящей другие области головного мозга, и в повышенной проницаемости сосудов, обеспечивающей переход из крови в мозг различных гуморальных веществ, сигнализирующих о состоянии внутренней среды организма. Гипоталамус имеет теснейшие двусторонние связи с корой больших полушарий, подкорковыми образованиями и ретикулярной формацией ствола мозга. Основной функцией подбугорья является координация нейродинамических, эндокринных и гуморальных влияний, обеспечивающих приспособление организма к меняющимся условиям внешней и внутренней среды. Ряд неблагоприятных факторов может повлечь за собой нарушение нормальной деятельности гипоталамуса. Повышенная проницаемость сосудов этой области приводит к усиленному переходу в мозг токсинов и вирусов, циркулирующих в крови. Помимо вирусной инфекции (велика роль гриппа), причиной локального энцефалита (диэнцефалита) часто является перенесенная малярия. Базальные менинго-энцефалиты, кистозные арахноидиты также могут быть причиной заболевания гипоталамической области. Важную роль играет черепно-мозговая закрытая травма. Смещающийся столб жидкости травмирует стенки III желудочка, под эпендимой которого лежат гипоталамические ядра. В результате инфекции или травмы может возникнуть желудочковая или наружная водянка, которая оказывает механическое давление на гипоталамус как со стороны III желудочка, так и со стороны основания мозга. Диэнцефальный синдром наблюдается, также при поражении гипоталамической области опухолью (краниофарингиома. базальная арахноидэндотелиома, подкорковая глиома, пинеалома и т. д.). Первичные эндокринные заболевания, длительная первичная дисфункция внутренних органов, нарушая функциональное состояние гипофиза, могут привести и к гипоталамическим расстройствам. Нарушения кровообращения в системе виллизиева круга редко являются причиной подбугровых расстройств. Определенное значение имеет интенсивная хроническая психическая травма. Таким образом, в основе заболевания гипоталамуса могут лежать не только анатомические структурные повреждения ядер гипоталамуса (энцефалит, опухоль и др.), но и функциональные расстройства его деятельности (первичное поражение эндокринных желез, психическая травма).

Клинические проявления заболевания могут возникнуть сразу же вслед за патогенным воздействием или через длительное время после него (чаще от нескольких месяцев до нескольких лет).

Клиническая картина крайне полиморфна, что находит объяснение в многообразии функции, регулируемых этим отделом мозга. Так, при поражении гипоталамической области можно обнаружить следующие изменения в организме:

1) нарушение деятельности внутренних органов (сердце, желудочно-кишечный тракт, почки и т.д.),а также сосудистой системы;

2) расстройство терморегуляции,

3) нарушения водного, минерального, жирового, белкового обмена;

4) дисфункцию желез внутренней секреции (гипофиз, щитовидная железа, надпочечники, половые железы);

5) расстройства сна и бодрствования. Различная комбинация этих нарушений и опре-деляет конкретный характер поражения у того или иного больного.

Наиболее типичны следующие жалобы: жажда, изменение аппетита (булимия или анорексия), сонливость или бессонница, головные боли, боли в области сердца, сердцебиения, затруднение дыхания и др. Практически удобна предложенная Н. И. Гращенковым классификация наиболее часто встречающихся клинических синдромов. Следует лишь отметить, что четкой грани между отдельными синдромами нет и они незаметно переходят один в другой. Одним из наиболее ярких и в то же время достаточно часто встречающихся является нейроэндокринны и синд-ром. В основе его лежит эндокринная, как правило, плюригландулярная дисфункция, сочетающаяся с вегетативными нарушениями. В эту группу входят такие очерченные клинические формы, как синдром Иценко-Кушинга (см.), адипозо-генитальная дистрофия, несахарное мочеизнурение, дисфункция со стороны половых желез (ранний климакс, импотенция). Особенностью этих форм является сочетание эндокринной патологии с рядом трофических и вегетативных расстройств, вовлечение в процесс, как правило, нескольких желез внутренней секреции. Указанные патологические проявления часто комбинируются с нервно-мышечными синдромами (миопатией, атрофической миотонией, пароксизмальной миоплегией, миастеническими проявлениями), развертывающимися на фоне гипоталамо-гипофизарной патологии. В наследственных и семейных случаях этих заболеваний диэнцефальная симптоматика обычно выражена слабо. К этой же группе относится и синдром злокачественного экзофтальма (см.). Другим синдромом является вегетативно-сосудистый, включающий в себя следующие симптомы: повышенную потливость, высокую сосудистую возбуди-мость (склонность к сердцебиениям, неустойчивое артериальное давление), спазмы мозговых, сердечных и периферических сосудов. Наблюдается также неустойчивость деятельности желудочно-ки-шечного тракта. Обнаруживается нарушение кожной температуры, дермографизма, пиломоторного рефлекса. Указанные симптомы могут сочетаться различным образом. При повышении тонуса симпатической системы наблюдаются сердцебиение, повышение артериального давления, спазм периферических сосудов, запор. Преобладание парасимпатического тонуса вызывает обратные явления. Чаще всего в практике обнаруживается смешанная симп-томатика с некоторым преобладанием тонуса одного из отделов вегетативной нервной системы. Для вегетативно-сосудистого синд-рома типично проявление пароксизмов, носящих иногда черты симпато-адреналового, иногда ваготонического криза. Наблюдаются и такие случаи, когда криз, начавшийся как симпато-адреналовый (сердцебиение, пароксизмальная тахикардия, повышение артериального давления, побледнение, гипертермия, ощущение внутренней дрожи), завершается ваготоническим (брадикардия, боли в области сердца, снижение артериального давления, понос, обильное мочеотделение). Реже они развиваются в обратном порядке. Кризы могут быть редкими (раз в несколько месяцев) и очень частыми (несколько раз в день).

Вегетативные пароксизмы подчас трудно отдифференцировать от так называемой диэнцефальной эпилепсии, которая в чистом виде проявляется резким побледнением или покраснением лица и конечностей, головной болью, ознобом, тревожностью, чувством голода и жажды, полиурией и дефекацией. Сознание сохранено. В ряде случаев диагностике помогает электроэнцефалографическое исследование, обнаруживающее характерные для эпилепсии изме-нения. Однако этот признак не всегда является надежным. Легче распознать диэнцефальную эпилепсию в тех случаях, когда ука-занная картина сочетается с расстройством мышечного тонуса судорогами, потерей сознания. Гипоталамический вегетативный криз отличается от коркового двусторонностью и полиморфизмом проявлений вегетативной дисфункции. наченается нейродистрофический синдром. Он проявляется трофическими расстройствами кожи (зуд, сухость, нейро-дермит, склеродермия, язвы, пролежни), мышц (нейромиозиты, дерматомиозиты), поражением внутренних органов ("язвы и кро-вотечения по ходу желудочно-кишечного тракта), костей (остеомаляция, склерозирование). Нарушается также солевой обмен в результате чего иногда имеются оссификации мышц. внутри-тканевые отеки. В ряде случаев диэнцефальный синдром прояв-ляется нарушением сна (бессонница) и бодрствования (сонливость днем), постоянным субфебрилитетом с гипертермическими приступами. Как правило, отмечаются астеноневротические синдромы, сопровождающие вегетативные, эндокринные и трофические расстройства. Следует еще раз подчеркнуть условность синдромологического деления, так как почти в каждом наблюдении имеются в той или иной степени черты нескольких синдромов. Диагноз может быть поставлен лишь в тех случаях, когда вегетативные расстройства сочетаются с эндокринными, и пора-жение в отличие IT патологии других отделов вегетативной нерв-ной системы-корковые поражения, ганглиониты (см.), соляриты (см.)-носит более диффузный характер. Удалось подметить, что нейро-эндокринный и нейродистрофический синдромы возникают при преимущественном поражении средней группы ядер. вегета-тивно-сосудистый - при поражении передней или задней группы. Анимальная неврологическая симптоматика представлена очень бедно: легкие глазодвигательные расстройства, незначительная пирамидная симптоматика (анизорексия). Диагностику могут облегчить вспомогательные исследования. При опухолевой природе поражения важное значение имеют исследования глазного дна, поля зрения, рентгенография черепа, в частности турецкого седла эти исследования важны и для выявления гидроцефалии. Известное значение приобретает электроэнцефалография, часто обнару-живающая тета-ритм (4-7 в секунду), симметрично возникающий в лобных и центральных отделах, характерный для поражения оральных отделов ствола. Важную роль играет изучение состояния эндокринных функций (гипофиз, кора надпочечников, щитовидная железа, мозговой слой надпочечников) и вегетативной системы (клинические пробы и определение уровня симпатинов, ацетилхолина, гистамина. Исследования вегетативной нервной системы), позволяющее уточнить патогенетические механизмы забо-левания.

Лечение. Этиологическое лечение заключается в хирургическом удалении опухолей, рациональной терапии для устронения последствий травмы, лечении первично пораженных эндокринных и висцеральных органов. Применяют антибиотики, сульфаниламиды, при повышении внутричерепного давления - дегидратационные средства. Патогенетическая терапия состоит из применения вегетотропных средств, повышающих или понижающих тонус симпатического или парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. Эти средства можно вводить в организм как перорально, так и путем назальной ионогальванизации. В последнем случае применяют 2% раствор хлористого кальция, 2-3% раствор ви-тамина B1, 0,25% раствор димедрола, 0,25% раствор новокаина, эфедрин и другие лекарственные средства. Внутрь для усиления функции симпатической системы назначают аскорбиновую кислоту (до 1 г в сутки), препараты кальция, небольшие дозы витамина B1 (1 мл 5% раствора). Для подавления симпатической активно-сти используют резерпин, эрготамин, спазмолитические препараты, ганглиоблокаторы (пахикарпин, гексоний, пентамин}. Тонус парасинпатической системы регулируется холинолитиками (атропин и близкие к нему препараты). Широко используется гормонотерапия (АКТГ, кортизон, преднизон, преднизолон, женские и мужские,половые гормоны)

Гормональную терапию следует индивидуализировать и проводить под контролем специальных исследований. В ряде случаев при вегетативно-сосудистых расстройствах с выраженными астено-невротическими проявлениями целесообразно) назначать нейролептические средства (аминазин, резерпин, мепротан, андаксин). Применяются также антигистаминные препараты(димедрол, супрастин по 0,025 r 3-4 раза в день и др.). Назна-чается рентгенотерапия на гипоталамическую область (6-8 сеансов по 50 г), которая лучше переносится в сочетании с дегидратацией) (сернокислая магнезия внутримышечно, меркузал по 0.5-1 мл).. Прогноз тяжелый при диэнцефальном синдроме, обусловленном опухолевым процессом, а также при грубых нейротрофических расстройствах. В остальных случаях наблюдается либо стационарное состояние процесса, либо медленное улучшение.ДРОЖАНИЕ- насильственные колебательные движения, охва-тывающие все тело или отдельные части его. По амплитуде дро-жание бывает мелким, средним и крупным, по частоте колеба-тельных движений - быстрым (8-10 в секунду), средним (6-7 в секунду), редким (3-5 в секунду). По правильности чередова-ния колебаний возможно ритмичное и неритмичное дрожание. Причиной дрожания могут быть различные интоксикации (ртутью, свинцом, алкоголем, мышьяком, бромидами и т.д.) и другие поражения нервной системы. Дрожание при функциональных за, болеваниях нервной системы обычно мелкоразмашистое, быстрое, более выражено в пальцах вытянутых рук. Эмоции резко уси-ливают дрожание. При органических заболеваниях нервной си-стемы наблюдаются различные варианты дрожания. Интенсивнное дрожание характеризуется появлением только при совершении определенных точных двигательных актов (пальце-носовая проба и др.), усиливается к концу целенаправленного движения, наблю-дается при поражении мозжечка и его путей; характерно для множественного склероза. Дрожание типа <скатывания пилюль>-медленное, локализующееся главным образом в большом, указа-тельном и среднем пальцах (большой палец как бы скользит по боковой поверхности указательного),-типично для различных ви-дов паркинсонизма. Крупноразмашистое медленное дрожание, вовлекающее конечности и туловище, резко усиливающееся до состояния трясения при произвольных движениях, характерно для гепатолентикулярной дегенерации. Старческое дрожание, обычно сопутствующее развитию выраженного атеросклероза сосудов мозга, как правило, мелкоразмашистое, среднее по частоте, пра-вильного ритма. Локализуется в голове, нижней челюсти, паль-цах рук.

Дрожание наследственное (эссенциальное дрожание, тремофилия) -наследственное заболевание нервной системы, единствен-ным симптомом которого является дрожание, локализующееся обычно в мышцах шеи и рук. Заболевают обычно> разные поколе-ния одной семьи примерно в одном возрасте (от детских лет до старости). Возможно более раннее проявление наследственного дефекта в каждом последующем поколении. Ритм дрожания может быть различным. Дрожание одинаковое и выражено в покое и дви-жении. Одностороннее дрожание и дрожание ног наблюдаются /крайне редко. Заболевание очень медленно прогрессирует, только через много лет снижая работоспособность. Больные с наследствен-ным дрожанием отличаются долголетием и многодетностью. Этио-логия и патогенез этой формы дрожания неизвестны. Лечение. Лечение всех видов дрожания должно быть на-правлено на ликвидацию причин, его вызывающих. Симптомати-ческое лечение обычно малоэффективно. Описано благоприятное действие витамина Вв.