Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/init.php on line 69 Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/init.php on line 69 Warning: strtotime(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 48 Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 49 Warning: strtotime(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 51 Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 52
|
ВОЛЬФРАМА СИНДРОМ(описан американским врачом D. J. Wolfram; синоним – DIDMOAD синдром, аббревиатура, образованная из первых букв основных проявлений синдрома – Diabetes Insipidus, Diabetes Mellius, Optic atrophy, Deafness) – наследственное заболевание из класса митохондриальных болезней. Основные проявления: несахарный диабет вследствие дефицита вазопрессина; сахарный диабет 1-го типа (инсулинзависимый) тяжелого течения, манифестирующий в детском возрасте; атрофия зрительного нерва и быстро прогрессирующая потеря зрения, вплоть до полной слепоты в юношеском или молодом возрасте; двусторонняя нейросенсорная тугоухость, как правило, с отсуствием восприятия высоких тонов (чем объясняют ее позднюю диагностику). Могут наблюдаться задержка развития, атаксия. При магнитно-резонансной томографии обнаруживают распространенную атрофию клеток центральной нервной системы. Биохимически выявляют лактатацидоз и недостаточность комплексов 1 или 3 дыхательной цепи. Поскольку плод получает митохондрии с цитоплазмой яйцеклетки, наследование митохондриальных болезней идет по материнской линии. Лечение: инсулинотерапия, адиуретические препараты и др. D. J. Wolfram, H. P. Wagener. Diabetes mellitus and simple optic atrophy among siblings: report of four cases. Clinic proceedings of Mayo Clinic, 1938; 13: 715–718.
Категория: Словари и энциклопедии » Психология » Другие новости по теме: --- Код для вставки на сайт или в блог: Код для вставки в форум (BBCode): Прямая ссылка на эту публикацию:
|
|