Синдром Шая–Дрейджера

Первичная вегетативная недостаточность (см.) в сочетании с дегенеративными изменениями в экстрапирамидных структурах (в черной субстанции, подкорковых ядрах, в мозжечке). Наряду с выраженными вегетативными нарушениями характерны экстрапирамидные расстройства, обусловленные дегенерацией черной субстанции и подкорковых узлов. При этом характерны ортостатическая артериальная гипотензия и фиксированный пульс (пульс при переходе из горизонтального положения в вертикальное не учащается, а АД при этом иногда даже снижается), а также обусловленная этим склонность к синкопальным состояниям, судорогам. При этом обычны нарушения иннервации зрачков, ангидроз, плохая переносимость тепла, уменьшение слезо– и слюноотделения, половые и тазовые нарушения. Возможны умеренные проявления акинетико-ригидного синдрома (см.) и мозжечковой атаксии, признаки пирамидной недостаточности. Обычно рассматривается как следствие системной дегенерации нервной ткани. Обычно встречается у мужчин в возрасте 40–60 лет. Этиология не ясна. Возможны семейные случаи. Описали в 1960 г. американские невропатологи G.M. Shy (1919–1967) и G.A. Drager (род. в 1917 г.).