Болезнь Галлервордена–Шпатца

Проявляется чаще в детском или юношеском возрасте нарастающей ригидностью мышц, сочетающейся с торзионно-дистоническими или хорео-атетоидными гиперкинезами, тремором, признаками пирамидной недостаточности, постуральными нарушениями, нарастающей деменцией. Возможны пигментный ретинит, ведущий к снижению зрения, снижение слуха, расстройство речи. Течение медленно прогрессирующее. Со временем появляются миоклонии, периодически переходящие в генерализованные судорожные пароксизмы, в терминальной стадии – выраженная деменция, децеребрационная ригидность (см.). Патоморфологическим субстратом является миелинопатия с разрастанием глиальной ткани, в которой встречаются клетки, напоминающие клетки Альцгеймера. В подкорковых узлах скопление железосодержащего пигмента, окрашивающего нервную ткань в коричневый цвет. При МРТ на Т##2###-взвешенных изображениях по периферии бледного шара в связи с накоплением железа снижена интенсивность сигнала, а в центре – ее повышение (феномен «глаза тигра»). Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Есть мнение о том, что в развитии заболевания имеет значение несовместимость крови родителей. Описали в 1922 г. немецкие невропатологи J. Hallervorden (1882–1965) и H. Spatz.

Просмотров: 610
Категория: Словари и энциклопедии » Психология »




Другие новости по теме:

  • "F64.2" Расстройство половой идентификации в детском возрасте
  • F93.0 Тревожное расстройство в связи с разлукой в детском возрасте.
  • F93.1 Фобическое тревожное расстройство в детском возрасте
  • F93.2 Социальное тревожное расстройство в детском возрасте
  • F93.9 Эмоциональное расстройство в детском возрасте неуточненное
  • F94.1 Реактивное расстройство привязанностей в детском возрасте
  • F94.2 Дезингибированное расстройство привязанности в детском возрасте.
  • F94.2 Расстройство привязанностей в детском возрасте по расторможенному типу
  • АЛКОГОЛИЗМ В ДЕТСКОМ И ЮНОШЕСКОМ ВОЗРАСТЕ
  • Альцгеймера клетки
  • ГАЛЛЕРВОРДЕНА – ШПАТЦА СИНДРОМ
  • Галлервордена-Шпатца болезнь
  • ДЕТИ С НАРУШЕНИЯМИ В РАЗВИТИИ
  • ДЕТИ С НАРУШЕНИЯМИ ЗРЕНИЯ
  • ДЕТИ С НАРУШЕНИЯМИ СЛУХА
  • ДЕЦЕРЕБРАЦИОННАЯ РИГИДНОСТЬ
  • ДЕЦЕРЕБРАЦИОННАЯ РИГИДНОСТЬ
  • Дети с нарушениями зрения
  • Дети с нарушениями слуха
  • Децеребрационная ригидность
  • Диагноз, течение заболевания при атеросклерозе мозговых артерий
  • КЛЕТКИ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ, КЛЕТКИ ЛЕЙДИГА
  • НЕПОЛНОЦЕННОСТЬ В ДЕТСКОМ ВОЗРАСТЕ
  • Прогрессивный паралич в детском и юношеском возрасте
  • Развитие в подростковом и юношеском возрасте
  • Расстройство половой идентификации трансролевого типа в детском возрасте
  • Расстройство половой идентификации транссексуального типа в детском возрасте
  • Ригидность децеребрационная
  • Ригидность затылочных мышц
  • Формирование идентичности в подростковом и юношеском возрасте



  • ---
    Разместите, пожалуйста, ссылку на эту страницу на своём веб-сайте:

    Код для вставки на сайт или в блог:       
    Код для вставки в форум (BBCode):       
    Прямая ссылка на эту публикацию:       






    Данный материал НЕ НАРУШАЕТ авторские права никаких физических или юридических лиц.
    Если это не так - свяжитесь с администрацией сайта.
    Материал будет немедленно удален.
    Электронная версия этой публикации предоставляется только в ознакомительных целях.
    Для дальнейшего её использования Вам необходимо будет
    приобрести бумажный (электронный, аудио) вариант у правообладателей.

    На сайте «Глубинная психология: учения и методики» представлены статьи, направления, методики по психологии, психоанализу, психотерапии, психодиагностике, судьбоанализу, психологическому консультированию; игры и упражнения для тренингов; биографии великих людей; притчи и сказки; пословицы и поговорки; а также словари и энциклопедии по психологии, медицине, философии, социологии, религии, педагогике. Все книги (аудиокниги), находящиеся на нашем сайте, Вы можете скачать бесплатно без всяких платных смс и даже без регистрации. Все словарные статьи и труды великих авторов можно читать онлайн.







    Locations of visitors to this page



          <НА ГЛАВНУЮ>      Обратная связь