Эпилепсия

(греч. epilepsia – схватывание, припадок) – хроническое нервно-психическое и полиэтиологическое заболевание, в основе которого многие исследователи усматривают такое изменение нейрональной активности, при которой она становится анормальной, то есть периодически делающаяся чрезмерной, автономной и нарушающей естественное течение нервных процессов, обычно находящихся у здорового человека под контролем высших инстанций нервно-психической деятельности. Так называемые эпилептические нейроны образуют эпилептический очаг, спонтанно генерирующий периодические гиперсинхронные разряды, они как бы накапливают перед этим нервную энергию и затем на некоторое время теряют способность разряжаться адекватным образом. Если мощный эпилептический потенциал из такого очага посредством стволовых активирующих стуктур распространяется на весь мозг, возникает генерализованный или большой тонико-клонический припадок, если же этот разряд остаётся локальным, ограниченный близлежащими в функциональном плане нервными образованиями, припадок носит парциальный или фокальный характер. Нередко бывает и так, что парциальный припадок становится только аурой большого припадка (то есть первой, начальной его фазой), который обозначается в таких случаях термином вторично генерализованный припадок. Возникновению больших припадков большей частью за несколько минут, часов или даже суток предшествует появление разнообразных психических и неврологических нарушениий, которые обозначаются термином предвестники припадка (головные боли, плохой сон, снижение аппетита и настроения, раздражительность, тягостные физические ощущения, нарушения концентрации внимания, изменения со стороны рефлексов), а после окончания эпилептического приступа у значительной части пациентов в течение некоторого времени сохраняются послеприпадочные расстройства (оглушённость сознания, афазия, спутанность сознания, дисфория и др.). Распространённость эпилепсии составляет, по разным данным, до 1-2 %. В 2/3 случаях заболевание начинается в детском и подростково-юношеском возрасте. Заболевание, впервые возникающее в возрасте после 30 лет, называют поздней эпилепсией. У 50% пациентов не удаётся выявить неврологической патологии, которая могла бы рассматриваться как основная причина эпилепсии. Такие «идиопатические» или «эссенциальные» случаи заболевания имеют отчётливый «генетический фон», то есть генетически детерминированную повышенную судорожную готовность (то есть, предположительно, тенденцию нейрональных структур функционировать синхронно с активностью нейронов эпилептического очага), и они обычно проявляются первичными генерализованными припадками. В частности, примерно у 1/3 сибсов и детей пациентов с идиопатической эпилепсией обнаруживаются эпилептические изменения на ЭЭГ.

Эпилептические припадки наблюдаются при многих наследственных заболеваниях нервной системы (лейкодистрофия, липидозы, туберозный склероз, болезнь Штурге-Вебера-Краббе, болезнь Альцгеймера и др.), метаболических и аноксических энцефалопатиях, на ранних стадиях острых бактериальных менингитов и энцефалитов, у больных с цереброваскулярной патологией (15%), опухолями головного мозга (40-60%), рассеянным склерозом (10-50%) и после тяжёлой ЧМТ (раннее появление припадков, то есть спустя 1-7 дней после ЧМТ, имеет при этом лучший прогноз, нежели появление их в более поздние сроки). В развитии эпилепсии значительную роль играют пре- пери- и ранние постнатальные повреждения головного мозга (травмы, инфекция, алкоголизм матери). Деформация головки плода в родах может повлечь образование грыжи медиальных отделов височной доли под свободным краем намёта мозжечка. Этого, полагают, может быть достаточно для того, чтобы возникла ишемия медиальных отделов височной доли с последующим их глиозом. Позднее эта область мозга может стать эпилептогенной и приобретать тем самым значение одной из важных причин развития височных (в частности, психомоторных) припадков.

Эпилептогенный очаг (определённая область органического повреждения мозга) в силу разных причин, а главное, повышенной судорожной готовности головного мозга, приводит в итоге к формированию эпилептических очагов – функциональных нейронных структур, возбуждение которых инициирует припадки и в значительной степени определяет их клиническую картину. Количество эпилептических очагов по мере прогрессирования эпилепсии может увеличиваться, чему в клиническом плане соответствует присоединение к прежним новых вариантов припадков и тем самым постепенное нарастание их клинического полиморфизма. Нейрональную возбудимость и судорожную готовность способны повышать и электролитные нарушения – гипонатриемия, гипернатриемия, гипокальциемия, гипомагнезиемия. При эпилепсии установлены, кроме того, нарушения нервной проводимости, связанные с патологией нейротрансмиттеров (гамма-аминомасляной кислоты, ацетилхолина, серотонина и др.). Эпилептогенной активностью обладают многие экзо- и эндотоксины (эндогенные конвульсанты), некоторые лекарственные препараты. Факторами, провоцирующими начало болезни, могут быть повторные ЧМТ, интоксикации, психические потрясения («испуг»). В целом этиология и патогенез эпилепсии являются сложными, многоаспектными, они во многом до сих пор остаются неясными, равно как и границы этого заболевания. Предлагаются разные классификации форм заболевания, основанные на этиологии расстройства, на локализации эпилептического очага, на образцах ЭЭГ, на клинической картине самих припадков или на комбинации отдельных или всех указанных факторов.

Основные проявления эпилепсии: 1. характерные изменения личности с тугоподвижностью и взрывчатостью нервно-психических процессов, прогрессирующим сужением сферы интересов и побуждений, нарастающим мнестико-интеллектуальным снижением, способным в отдельных случаях повлечь развитие эпилептического слабоумия; 2. разнообразные припадки с неврологической и психопатологической симптоматикой, нарастание полиморфизма припадков; 3. острые, затяжные и хронические эпилептические психозы с аффективной, галлюцинаторно-бредовой, галлюцинаторно-параноидной, парафренной и кататонической симптоматикой. В распознавании эпилепсии, помимо изучения клинической картины, важное значение имеют данные ЭЭГ (наличие спонтанно появляющихся или провоцируемых острых волн, спайк-волн, сочетание спайк-волн и медленных волн), нейрорадиологическое исследование (нейроимиджинг), исследование мозга с помощью JMRT, КТ, ПЭТ. Течение заболевания 1. непрерывно-прогредиентное с разной степенью прогрессирования, 2. ремиттирующее, 3. в некоторых случаях стационарное. Последующие статьи дают представление о разнообразии клинических форм эпилепсии и подходах к систематике заболевания (многие приведённые термины считаются ныне устаревшими или условными). Лечение эпилепсии комплексное, основная роль отводится использованию антиконвульсантов. Редко применяется нейрохирургическое вмешательство с целью инактивации доступного операции эпилептического очага. Синонимы (многие из них имеют обыденное происхождение и историческое значение): Божественная болезнь, Демоническая болезнь, Святая болезнь, Лунная болезнь, Дурная болезнь, Болезнь Геракла (Геркулеса), Наказание Христа, Падучая, Чёрная немочь, Трясучка и др. См. Припадки.