Миопатия

(греч. mys - мышца, phatos - страдание, болезнь) - генетически детерминированная прогрессирующая нервно-мышечная дистрофия. Особенно значительные изменения находят в поперечно-полосатых мышцах: они истончены, большинство мышечных волокон заменено соединительной и жировой тканями. Одни волокна резко увеличены в размерах, другие, напротив, сильно уменьшены, и все они, включая сохранившиеся нормальные волокна, располагаются в беспорядке. Увеличено число мышечных ядер, которые образуют конфигурации наподобие цепочек. Изменены сосуды. При гистохимическом исследовании выявляется нарастание содержания кислых мукополисахаридов в основном веществе мышц и коллагеновых волокнах. В мышцах нарушен белковый и углеводный обмен. Симптомокомплекс расстройства включает следующие основные признаки: 1. атрофии произвольных мышц; 2. парезы; 3. мышечную слабость (которая выражена обычно меньше относительно атрофии); 4. угасание сухожильных рефлексов; 5. снижение механической возбудимости мышц; 6. изменения внутренних органов (главным образом сердца); 7. нарушение внешнего дыхания; 8. вегетативную патологию; 9. нарушения микроциркуляции крови в мышцах; 10 дистрофию трубчатых костей. Миопатию представляет около 10 относительно самостоятельных форм заболеваний (псевдогипертрофическая форма Дюшенна, плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина, ювенильная форма Эрба, лопаточно-перонеальная миопатия Давиденкова и др.). Из психических расстройств следует отметить развитие у большинства пациентов клинически значимых и разнообразных форм реакции личности на заболевание, включая и его социальные последствия в виде снижения трудоспособности, семейные проблемы, преобладание чувства неуверенности в себе, тревоги, подавленности настроения, появления симптомов психогенной депрессии, особенно у предрасположенных к депрессии пациентов. Наряду с собственно миопатией встречается ряд миопатических синдромов, т.н. фенокопий миопатии различного генеза (эндокринного, опухолевого, связанного с амилоидозом, гликогенолизом и др.).