Дистрофия мышечная плече-лопаточно-лицевая Ландузи–Дежерина

Син.: Болезнь Ландузи–Дежерина. Миопатия плече-лопаточно-лицевая Ландузи–Дежерина. Проявляется в возрасте 12–20 лет слабостью и атрофией мышц лица и плечевого пояса. Типичны гипомимия, «поперечная» улыбка, выпяченные «губы тапира», симптом «полированного лба» (отсутствие морщин на лбу). Возможны ограничения движений глазных яблок. Характерны «крыловидные лопатки», широкий межлопаточный промежуток, симптом «свободных надплечий». В поздней стадии заболевания дистрофический процесс может распространяться и на мышцы тазового пояса. Тогда возникают поясничный гиперлордоз, «степпаж», «утиная походка». Сухожильные рефлексы длительно сохраняются. Течение заболевания медленно прогрессирующее, двигательные функции длительно сохраняются, хотя объем и сила их оказываются сниженными. Поражение мышц не всегда строго симметрично. Электромиографическое обследование указывает на первичное поражение мышц. Наследуется по аутосомно-доминантному типу. Описали в 1884 г. Landouzy и Dejerine.