ЛАНДУЗИ – ДЕЖЕРИНА МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ

(описана французскими врачами L. T. J. Landouzy, 1845–1917, J. J. Dejerine, 1849–1917; синоним – лицеплечелопаточная мышечная дистрофия) – наследственное заболевание. Манифестирует в возрасте 11–20 лет. Основные проявления: мышечная слабость, атрофия мышц лица («лицо сфинкса», «губы тапира»), гипомимия, отсутствие морщин на лбу и сглаженность носогубных складок, лагофтальм; крыловидные лопатки, воронкообразная грудина, поражение мышц верхних и нижних конечностей, при поражении мышц тазового пояса развивается выраженный лордоз. Активность креатинфосфокиназы крови нормальная; при электромиографическом исследовании определяют первично-мышечный тип поражения. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение симптоматическое. Прогноз благоприятный; характерны медленно прогрессирующее течение с периодами стабилизации, отсутствие псевдогипертрофий, редкость контрактур.

L. Landoyzy, J. Dejerine. De la myopathie atrophique progressive (myopathie hereditaire, debutant dans lenfance par la face, sans alteration du systeme nerveux). Comptes rendus de lAcademie des sciences, Paris, 1884; 98: 53–55.