Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/init.php on line 69
Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/init.php on line 69
Warning: strtotime(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 48
Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 49
Warning: strtotime(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 51
Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 52
ДЮШЕННА МЫШЕЧНАЯ ДИСТРОФИЯ
(по имени французского невролога G. B. A. Duchenne, 1806–1875; синоним – псевдогипертрофическая миопатия) – одно из самых частых нервно-мышечных заболеваний, связанных с нарушенным синтезом белка дистрофина, стабилизирующего мембрану клеток мышечных волокон. Наследуется Х-сцепленно рецессивно, поэтому болеют лица мужского пола; крайне редко заболевание развивается у женщин. Манифестирует в первые годы жизни прогрессирующей слабостью мышц тазового пояса и бедер, позднее – плечевого пояса и дыхательных мышц. Патоморфологически выявляют деструкцию и регенерацию мышечных волокон и замещение их жировой и соединительной тканью. В подавляющем большинстве случаев развиваются псевдогипертрофии икроножных мышц, лордоз, позднее – контрактуры, кифосколиоз, кардиомиопатия. Вследствие слабости ягодичных мышц отмечается переваливающаяся «утиная» походка. В результате неуклонного прогрессирования способность к передвижению обычно утрачивается к 10–15 годам. В 20 % случаев отмечается снижение интеллекта, связанное с тем, что изоформа дистрофина экспрессируется в головном мозге. При обследовании выявляют значительное повышение уровня креатинфосфокиназы в сыворотке крови. Диагноз заболевания подтверждается ДНК-диагностикой, в том числе пренатальной (биопсия ворсинчатого хориона, амниоцентез, кордоцентез). В целях ранней диагностики в ряде стран мира проводится массовый скрининг новорожденных мальчиков на миопатию Дюшенна. Лечение симптоматическое: лечебная гимнастика, массаж, социально-психологическая реабилитация, применение низких доз преднизолона. Летальный исход, связанный главным образом с дыхательной или сердечной недостаточностью, наступает в большинстве случаев к 15–20 годам.
G. B. Duchenne. Recherches sur la paralysie musculaire pseudo-hypertrophique, ou paralysie myosclerosique. Archives generales de medecine, Paris, 1868; 6 ser., 11: 5–25, 179–209, 305–321, 421–443, 552–588.
Разместите, пожалуйста, ссылку на эту страницу на своём веб-сайте:
Код для вставки на сайт или в блог:
Код для вставки в форум (BBCode):
Прямая ссылка на эту публикацию:
Данный материал НЕ НАРУШАЕТ авторские права никаких физических или юридических лиц. Если это не так - свяжитесь с администрацией сайта. Материал будет немедленно удален. Электронная версия этой публикации предоставляется только в ознакомительных целях. Для дальнейшего её использования Вам необходимо будет приобрести бумажный (электронный, аудио) вариант у правообладателей.
На сайте «Глубинная психология: учения и методики» представлены статьи, направления, методики по психологии, психоанализу, психотерапии, психодиагностике, судьбоанализу, психологическому консультированию; игры и упражнения для тренингов; биографии великих людей; притчи и сказки; пословицы и поговорки; а также словари и энциклопедии по психологии, медицине, философии, социологии, религии, педагогике. Все книги (аудиокниги), находящиеся на нашем сайте, Вы можете скачать бесплатно без всяких платных смс и даже без регистрации. Все словарные статьи и труды великих авторов можно читать онлайн.