|
Дистрофия мышечная прогрессирующая ДюшеннаСин.: Болезнь Дюшенна. Проявляется в возрасте до 5 лет слабостью мышц тазового пояса и проксимальных отделов ног. Обычно несколько позже поражается и мускулатура плечевого пояса и рук, развивается их слабость, атрофия. Слабость мышц спины приводит к гиперлордозу. В связи с атрофией мышц живота развивается симптом «осиной талии». Уже на ранних этапах заболевания возможна псевдогипертрофия мышц, главным образом ягодичных и икроножных. В поздней стадии в процесс вовлекаются мышцы лица и дыхательной мускулатуры. Возможно формирование мышечных контрактур. Постепенно угасают сухожильные и надкостничные рефлексы. Нередко снижение интеллекта, вегетативные и эндокринные расстройства. Заболевание быстро прогрессирует. Электромиографическое обследование указывает на первичное поражение мышц. Резко повышен уровень КФК. Наследуется по рецессивному типу, патологический ген входит в состав Х-хромосомы. Летальный исход до 15 лет от начала заболевания. Описал в 1861 г. Duchenne.
Категория: Словари и энциклопедии » Психология » Другие новости по теме: --- Код для вставки на сайт или в блог: Код для вставки в форум (BBCode): Прямая ссылка на эту публикацию:
|
|