ГЕЛЛЕРВОРДЕНА-ШПАТЦА БОЛЕЗНЬ

- заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу и характеризующееся прогрессирующей экстрапирамидной ригидностью, акинезией, гиперкинезами и деменцией; наряду с этим наблюдаются патологические позы конечностей, приводящие к деформации суставов, дрожание паркинсоновского типа; у большинства заболевших прогрессирует слабоумие, час то с эмоциональными нарушениями. Морфологическим признаком болезни является скопление в базальных ганглиях, главным образом в бледном шаре и ретикулярной части черной субстанции, большого количества зеленовато-коричневого пигмента, содержащего железо. В большинстве случаев болезнь начинается в первом десятилетии жизни, но может быть и позже; течение характеризуется длительным и медленным прогрессированием симптомов