Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/init.php on line 69
Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/init.php on line 69
Warning: strtotime(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 48
Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 49
Warning: strtotime(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 51
Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 52
КУГЕЛЬБЕРГА – ВЕЛАНДЕР СИНДРОМ
(описан шведскими неврологами E. Kugelberg, 1913–1983, и L. Welander, 1909–2001; синонимы – юношеская спинальная амиотрофия, спинальная мышечная атрофия, тип III) – прогрессирующая наследственная дегенерация двигательных нейронов передних рогов спинного мозга, проявляющаяся в возрасте 1 года и старше медленно нарастающей слабостью и атрофией мышц проксимальных отделов конечностей. Дети начинают стоять к 2 годам, ходить к 3–4 годам. Отмечаются затруднения при ходьбе, беге, переваливающаяся походка, гипомимия, тремор пальцев рук, фибрилляции языка, фасцикуляции дельтовидной мышцы, отсутствие сухожильных рефлексов, иногда – гипертрофия ягодичных и икроножных мышц, вторичные деформации позвоночника. При обследовании выявляют повышение уровня креатинфосфокиназы; при электромиографии – снижение частоты разрядов при произвольных сокращениях, «ритм частокола», увеличение длительности и амплитуды моторных разрядов; биопсия мышц выявляет атрофию и дезорганизацию фибрилл, разрастание соединительной ткани. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Диагноз заболевания может быть подтвержден с помощью ДНК-диагностики, в том числе пренатально (биопсия ворсин хориона, амниоцентез, кордоцентез). Лечение симптоматическое.
E. Kugelberg, L. Welander. Heredofamilial juvenile muscular atrophy simulating muscular dystrophy. Archives of Neurology, Chicago, 1956; 75: 500.
Разместите, пожалуйста, ссылку на эту страницу на своём веб-сайте:
Код для вставки на сайт или в блог:
Код для вставки в форум (BBCode):
Прямая ссылка на эту публикацию:
Данный материал НЕ НАРУШАЕТ авторские права никаких физических или юридических лиц. Если это не так - свяжитесь с администрацией сайта. Материал будет немедленно удален. Электронная версия этой публикации предоставляется только в ознакомительных целях. Для дальнейшего её использования Вам необходимо будет приобрести бумажный (электронный, аудио) вариант у правообладателей.
На сайте «Глубинная психология: учения и методики» представлены статьи, направления, методики по психологии, психоанализу, психотерапии, психодиагностике, судьбоанализу, психологическому консультированию; игры и упражнения для тренингов; биографии великих людей; притчи и сказки; пословицы и поговорки; а также словари и энциклопедии по психологии, медицине, философии, социологии, религии, педагогике. Все книги (аудиокниги), находящиеся на нашем сайте, Вы можете скачать бесплатно без всяких платных смс и даже без регистрации. Все словарные статьи и труды великих авторов можно читать онлайн.