Амиотрофия спинальная юношеская

Син.: Болезнь Кугельберга–Веландера. Мышечная спинальная, проксимальная, медленно прогрессирующая амиотрофия, проявляющаяся в возрасте от 2 до 17 лет, реже – в юношеском возрасте, слабостью и гипотрофией мышц тазового пояса, при этом характерно наличие фасцикулярных подергиваний. Со временем гипотрофии и фасцикуляции распространяются на мышцы плечевого пояса, дистальных отделов конечностей, лица, возможны элементы бульбарного синдрома. У 25% больных – псевдогипертрофия мышц голеней. Контрактуры мышц не характерны. Длительно сохраняется способность к передвижению и самообслуживанию, однако трудоспособность ограничена. Обычны задержка психического и физического развития, отсутствие сухожильных рефлексов, вторичные деформации позвоночника. ЭМГ выявляет признаки переднерогового поражения. Активность ферментов, в частности креатинфосфокиназы (КФК), может быть повышена. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Тип наследования варьируется, чаще аутосомно-рецессивный. Выделили в самостоятельную форму в 1954 г. шведские невропатологи E. Kugelberg и K. Welander.

Просмотров: 909
Категория: Словари и энциклопедии » Психология »




Другие новости по теме:

  • F94.2 Расстройство привязанностей в детском возрасте по расторможенному типу
  • АЛКОГОЛИЗМ В ДЕТСКОМ И ЮНОШЕСКОМ ВОЗРАСТЕ
  • АМИОТРОФИЯ СЕМЕЙНАЯ СПИНАЛЬНАЯ
  • АМИОТРОФИЯ СПИНАЛЬНАЯ ВЕРДНИГА-ГОФФМАНА
  • Амиотрофия спинальная мономелическая
  • Амиотрофия спинальная наследственная Верднига–Гоффманна
  • Амиотрофия спинальная Оппенгейма
  • Амиотрофия спинальная плечелопаточно-лицевая
  • Амиотрофия спинальная прогрессирующая взрослых
  • АМПУТАЦИЯ НОГИ С ОБШИРНОЙ РЕЗЕКЦИЕЙ ТАЗОВОГО ПОЯСА
  • АМПУТАЦИЯ ПЛЕЧА С ОБШИРНОЙ РЕЗЕКЦИЕЙ ПЛЕЧЕВОГО ПОЯСА
  • Болезнь Кугельберга–Веландера
  • Дистония мышц
  • Дистония мышц деформирующая
  • Закон Пфлюгера полярности раздражения мышц
  • Закон Шеррингтона о реципрокной (сопряженной) иннервации мышц
  • МЕДЛЕННАЯ СУДОРОГА МЫШЦ
  • МЫШЦ ВИДЫ
  • Паралич циклический глазодвигательных мышц
  • Прогрессивный паралич в детском и юношеском возрасте
  • Развитие в подростковом и юношеском возрасте
  • Рефлекс Бехтерева с разгибателей мышц спины
  • Ригидность затылочных мышц
  • Сила мышц
  • Симптом ригидности затылочных мышц
  • Тип наследования аутосомно-рецессивный
  • Тип наследования рецессивный, сцепленный с полом (с Х-хромосомой)
  • Тонус мышц
  • Формирование идентичности в подростковом и юношеском возрасте
  • Энергетическое правило скелетных мышц



  • ---
    Разместите, пожалуйста, ссылку на эту страницу на своём веб-сайте:

    Код для вставки на сайт или в блог:       
    Код для вставки в форум (BBCode):       
    Прямая ссылка на эту публикацию:       






    Данный материал НЕ НАРУШАЕТ авторские права никаких физических или юридических лиц.
    Если это не так - свяжитесь с администрацией сайта.
    Материал будет немедленно удален.
    Электронная версия этой публикации предоставляется только в ознакомительных целях.
    Для дальнейшего её использования Вам необходимо будет
    приобрести бумажный (электронный, аудио) вариант у правообладателей.

    На сайте «Глубинная психология: учения и методики» представлены статьи, направления, методики по психологии, психоанализу, психотерапии, психодиагностике, судьбоанализу, психологическому консультированию; игры и упражнения для тренингов; биографии великих людей; притчи и сказки; пословицы и поговорки; а также словари и энциклопедии по психологии, медицине, философии, социологии, религии, педагогике. Все книги (аудиокниги), находящиеся на нашем сайте, Вы можете скачать бесплатно без всяких платных смс и даже без регистрации. Все словарные статьи и труды великих авторов можно читать онлайн.







    Locations of visitors to this page



          <НА ГЛАВНУЮ>      Обратная связь