ИОВА СИНДРОМ

(по имени библейского персонажа, пораженного «проказою лютою от подошвы ноги его по самое темя его»; синонимы – синдром гиперпродукции IgE, гипер-IgE-синдром) – наследственное заболевание с дефектом гуморального иммунитета. Клинические проявления: атопический дерматит, частые стафилококковые инфекции и рецидивирующие абсцессы кожи, легких, суставов и др., больные, как правило, рыжеволосые с бледной кожей и грубыми чертами лица, часто отмечаются остеопороз с повторными переломами костей, аллергические заболевания – экзема, ринит, бронхиальная астма. В сыворотке крови выявляют значительное повышение концентрации иммуноглобулинов класса Е. Тип наследования – аутосомно-доминанатный с неполной пенетрантностью. Лечение симптоматическое; для профилактики стафилококковой инфекции используют пенициллины, устойчивые к бета-лактамазам, цефалоспорины и др.

S. D. Davis, J. Schaller, R. J. Wedgwood. Jobs Syndrome. Recurrent, «cold», staphylococcal abscesses. Lancet, 1966; 1(7445): 1013–1015.