ГЕТЧИНСОНА – ГИЛФОРДА СИНДРОМ

(описан британскими врачами J. Hutchinson и H. Gilford, 1861–1941; синоним – детская прогерия) – редкое заболевание, характеризующееся преждевременным старением организма; может быть врожденным или проявляться в первые годы жизни. Основные признаки: низкий рост, мозговая часть черепа преобладает над лицевой, «птичье» лицо с тонким клювовидным носом, микрогения, экзофтальм, оттопыренные ушные раковины, тотальная алопеция, отсутствие бровей и ресниц. Выражены атрофические изменения кожи и подкожной клетчатки, особенно на лице, конечностях. Кожа истончается, становится сухой, морщинистой, в нижней части живота напоминает склеродермию; сквозь истонченную кожу на голове и туловище просвечивают вены. Ногти маленькие, дистрофичные, ломкие, могут отсутствовать вообще; отмечается замедление прорезывания зубов, дефекты дентиногенеза и расположения, раннее разрушение. Трубчатые кости и ребра длинные, тонкие, с выступающими тугоподвижными суставами; грудная клетка узкая, грушевидная; аномальная форма позвонков, кифоз, короткие ключицы, узкие плечи; поздно закрывающиеся роднички. Все больные отстают в половом развитии, впоследствии бесплодны. В крови повышен уровень холестерина и липопротеидов. Осложнения: ранний атеросклероз сосудов с развитием инфарктов миокарда, нарушений мозгового кровообращения. Тип наследования неизвестен. Возможно проведение ДНК-диагностики. Лечение симптоматическое (профилактика осложнений атеросклероза и др.).

J. Hutchinson. A case of congenital absence of hair with atrophic condition of the skin and its appendages. Lancet, London, 1886; 1: 923.

H. Gilford. On a condition of mixed premature and immature development. Medico-Chirurgical Transactions, London, 1897; 80: 17–45.

Просмотров: 1182
Категория: Словари и энциклопедии » Психология »




Другие новости по теме:

  • (Грамматически о гласном): обоюдный, т.е. тот, который может быть и долгим и кратким
  • CONDITIO (CONDITION, CREATION)
  • CREATIO (CREATION, CONDITION)
  • HABERE (TO HAVE, CONDITION, STATE)
  • HABITUDO (CONDITION, APTITUDE, RELATION, RESPECT, CAPACITY FOR SOME THING)
  • HABITUS (CONDITION, HABIT, CHARACTER)
  • АНЕСТЕЗИЯ ЗУБОВ НИЖНЕЙ ЧЕЛЮСТИ
  • АТЕРОСКЛЕРОЗ СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА
  • АТЕРОСКЛЕРОЗ СОСУДОВ ГОЛОВНОГО МОЗГА
  • Атеросклероз церебральных сосудов
  • ГЕТЧИНСОНА-ГИЛФОРДА БОЛЕЗНЬ
  • Гетчинсона-Гилфорда болезнь
  • Дефекты черепа окончатые
  • Длинные кости
  • КЛЕТКА КРОВИ, ЧАСТИЦА КРОВИ
  • Нарушение мозгового кровообращения (НМК)
  • Нарушение мозгового кровообращения острое
  • Нарушение мозгового кровообращения острое преходящее
  • Нарушение мозгового кровообращения острое стойкое
  • Нарушение мозгового кровообращения преходящее
  • НАРУШЕНИЕ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ ПРЕХОДЯЩЕЕ (ПНМК)
  • Начальные проявления недостаточности мозгового кровообращения (НПНМК)
  • ПОЯС ТАЗОВЫЙ, КОСТИ ПОЯСА НИЖНЕЙ КОНЕЧНОСТИ
  • ПРЕХОДЯЩЕЕ НАРУШЕНИЕ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
  • РАСШИРЕНИЕ ПОДКОЖНОЙ ВЕНЫ НОГИ ВАРИКОЗНОЕ
  • Реципрокный паттерн взаимодействия, при котором событие может одновременно быть следствием предшествующего и причиной последующего события.
  • СИМПТОМАТИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ
  • Синдром Гетчинсона–Гилфорда
  • Уродства и дефекты развития головного мозга и черепа
  • УРОДСТВА И ДЕФЕКТЫ РАЗВИТИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА И ЧЕРЕПА



  • ---
    Разместите, пожалуйста, ссылку на эту страницу на своём веб-сайте:

    Код для вставки на сайт или в блог:       
    Код для вставки в форум (BBCode):       
    Прямая ссылка на эту публикацию:       






    Данный материал НЕ НАРУШАЕТ авторские права никаких физических или юридических лиц.
    Если это не так - свяжитесь с администрацией сайта.
    Материал будет немедленно удален.
    Электронная версия этой публикации предоставляется только в ознакомительных целях.
    Для дальнейшего её использования Вам необходимо будет
    приобрести бумажный (электронный, аудио) вариант у правообладателей.

    На сайте «Глубинная психология: учения и методики» представлены статьи, направления, методики по психологии, психоанализу, психотерапии, психодиагностике, судьбоанализу, психологическому консультированию; игры и упражнения для тренингов; биографии великих людей; притчи и сказки; пословицы и поговорки; а также словари и энциклопедии по психологии, медицине, философии, социологии, религии, педагогике. Все книги (аудиокниги), находящиеся на нашем сайте, Вы можете скачать бесплатно без всяких платных смс и даже без регистрации. Все словарные статьи и труды великих авторов можно читать онлайн.







    Locations of visitors to this page



          <НА ГЛАВНУЮ>      Обратная связь