УРОДСТВА И ДЕФЕКТЫ РАЗВИТИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА И ЧЕРЕПА

- заболевания проявляются сразу же или вскоре после рождения ребенка. Вызывают данные расстройства две основные причины: порочная закладка нервной системы или поражение ее в период эмбрионального развития и после родов. Первая обусловлена повреждением половых клеток, возникающим вследствие инфекций и хронических интоксикаций, эндокринных и обменных нарушений. В натальном периоде причиной уродств и дефектов развития могут также быть инфекции (сифилис, туберкулез, токсоплазмоз), механические причины (малые размеры таза, опухоли или искривление матки; сращение плода с амнионом). Велика роль родовой травмы, влияние резус-фактора, желтухи новорожденных. Все эти факторы могут обусловить отсутствие или недостаточное развитие нервных клеток и неполную их дифференцировку. Очень часто недоразвитие мозга сопровождается патологией со стороны костей черепа. Наиболее грубые дефекты встречаются редко (1-5 человек на 10000). Дети либо рождаются мертвыми, либо погибают в первые 2-4 месяца жизни. Различают полное отсутствие головного мозга и черепа, анэнцефалию - отсутствие больших полушарий и крыши черепа при недоразвитии ствола мозга. Кожный покров иногда сохранен. Вместо полушарий имеются пузыри, наполненные жидкостью или соединительной тканью.

Гемицефалия - ствол мозга, как и прилегающие к нему подкорковые узлы, и часть полушарий сохранены. В этих случаях отсутствуют чаще всего крыша черепа и кожный покров его. К числу тяжелых уродств относится и одноглазие (циклопия) имеется одна орбита, расположенная по средней линии, в которой находится либо один, либо два сросшихся глаза.

Циклопия. Как правило, сопровождается анэнцефалией. Наряду с тотальными дефектами развития имеются частичные, совместимые с жизнью. В этих случаях речь идет о частичном недоразвитии коры больших полушарий, чаще наблюдаемом в лобной или в височных долях. При полном отсутствии извилин (серого вещества) в области дефекта образуются полости, наполненные жидкостью (порэниефалия), нередко связанные с желудочковой системой.

Иногда наблюдаются небольшие размеры извилин (микрогирия), для которых характерно сочетание эмбрионального характера клеток серого вещества с микроцефалией и порэнцефалией. Макрогирия характеризуется большими широкими извилинами, клетки серого вещества недостаточно дифференцированы.

Микрогирия и макрогирия клинически проявляются малоумием. более грубым в случаях макрогирии. Микроцефалии свойственен небольшой объем черепа. Лицевая же часть черепа выражена резко. Мозг уменьшен в размере, вес его колеблется от 100 до 150 г, отмечаются аномалии в его строении: нарушены соотношения между белым и серым веществом, недоразвиты отдельные ядерные структуры, имеется микрогирия или даже агирия. Клинически наблюдаются двигательные расстройства (повышение мышечного тонуса, парезы, хореоатетоидный гиперкинез), интеллектуальное недоразвитие, нарушение речи.

Макроцефалия - окружность черепа увеличен, мозг весит в 1/2-2 раза больше, чем в норме. Внешне череп несколько напоминает гидроцефальный, но водянка мозга либо отсутствует, либо выражена слабо. При макроцефалии череп равномерно увеличен во все стороны. Заболевание проявляется двигательными и интеллектуальными расстройствами.

Среди аномалий черепа основное место занимает краниостеноз, заключающийся в заращении швов в период роста мозга. Частота 1 на 1000, чаще наблюдается удвоен. Различают внутриутробный и постнатальный краниостеноз. При заращении всех швов возникает картина равномерного уменьшения размеров черепа, следствием чего является уменьшение его емкости, повышение внутричерепного давления.

При заращении коронарного и сагиттального шва возникает так называемый башенный череп (пиргоцефалия). Заращение коронарного шва приходит к увеличению поперечного диаметра головы и уплощению ее в переднезаднем направлении (брахицефалия). Сагиттальный краниостеноз приводит к вытягиванию черепа в переднезаднем направлении и уплощению его в латеральном, череп становится длинным и узким (скафоцефалия). Иногда краниостеноз является компенсированным и клинически не определяется. Декомпенсация может возникнуть в результате инфекции, травмы. Основные проявления: деформация черепа, отсутствие швов, внутричерепная гипертензия, экзофтальм, поражение череппномозговых нервов (чаще всего двустороннее отводящего нерва), высокое ликворное давление. Редко наблюдается изменение чере-па, выражающееся в симметричных дефектах теменных костей округлой или овальной формы (дефект теменных костей). Как правило, клинически эта аномалия развития не проявляется и определяется рентгенологически. Наряду с указанными дефектами наблюдается также деформация основания черепа и верхних шейных позвонков. Уплощение основания черепа (платибазия) сочетается со вдавлением позвоночника в полость черепа, что сопровождается изменением формы и истончением краев большого затылочного отверстия. Платибазия может быть обнаружена рентгенологически. Отмечаются увеличение угла между блюмен-баховым скатом и верхней пластиной основной кости до 180(норма 120-130), а также смещение верхних шейных позвонков выше линии, соединяющейй задний край большого затылочного отверстия с задним краем твердого неба (линия Чемберлена). Платибазия часто сочетается с окципитализацией и атлантасращением последнего с затылочной костью. Важную роль играет нарушение соединения атланта со II шейным позвонком, приводящее при наклонах к сужению полости позвоночного канала и травматизации верхних отделов спинного мозга обращает на себя внимание внешний вид больных, страдающих платибазией: короткая шея, низкая граница оволосения на задней поверхности головы.

Клинически выражена заднечерепная симптоматика: поражение мозжечка, бульбарного отдела ствола, каудальных черепно-мозговых нервов (IX-XII пары). Несмотря на врожденный харак-тер дефекта, он проявляется часто под влиянием ряда дополнительных факторов (травма, инфекция). Окципитализация атланта может протекать бессимптомно, однако в ряде случаев проявляется тяжелым синдромом компрессии нижних отделов ствола и верхних отделов спинного мозга: тетрапарезом, церебеллярной атаксией нистагмом. Указанная выше костная аномалия (платибазия, ассимиляция атланта) часто сочетается с каудальным смещением ство-ла мозга (синдром Арнольда- Киари), заключающимся во втягивании в позвоночный канал продолговатого мозга и ниж-них отделов мозжечка. Симптоматика сходна с таковой при опухолевых краниоспинальных процессах; наряду с общемозговыми симптомами как проявлением внутричерепной гипертензии (блокада на уровне большого затылочного отверстия) имеются мозжечковый синдром, параличи черепномозговых нервов (VII-XII), двусторонние пирамидные знаки. Причиной синдрома Арнольда-Киари могут быть также дефекты развития спинного мозга (см. ниже), фиксирующие его каудальные отделы и препятствующие оральному смещению его. К числу дефектов развития относятся и мозговые грыжи- частичное выпячивание мозга и его оболочек через различные отверстия черепа. Встречаются в одном случае на 4000-6000 новорожденных. Подразделяются на передние, задние и редко встречающиеся боковые грыжи. Передние выходят через расширенное слепое отверстие и располагаются в области корня носа- (по средней линии и по бокам от нее), со-ставляют 75% всех грыж. Задние (15%) выходят через кольцо в затылочной кости. Грыжи неоднородны по характеру составляющих их тканей. Они подразделяются на истинные мозговые и состоящие из твердой мозговой оболочки.

Диагностика грыжи нетрудна. В типичных местах черепа определяется припухлость мягкой консистенции, часто достигаю-щая больших размеров. При плаче, крике ребенка припухлость напрягается. Челюстно-лицевой скелет деформирован, имеется от-сталость в развитии. При истинно мозговых грыжах дети часто гибнут вскоре после рождения. При оболочечных грыжах прогноз лучше.

Лечение. В настоящее время применяется хирургическое лечение ряда из указанных аномалий: краниостеноза, грыж головного мозга (в 2-3-летнем возрасте), платибазии (расширение позвонков). При недоразвитии мозга, совместимом с жизнью (микроцефалия, макроцефалия, микрогирия, макрогирия), показаны общеукрепляющее лечение, специальное обучение, занятия с логопедом.

Прогноз зависит от степени имеющегося недоразвития. В легких случаях он благоприятен для жизни.