ДЕНДИ – УОКЕРА СИНДРОМ

(описан американскими хирургами W. E. Dandy, 1886–1946, затем – A. E. Walker, 1907–1995) – врожденный порок развития, возникающий в результате атрезии срединной и латеральных апертур IV желудочка головного мозга (отверстия Мажанди и Лушки) и характеризующийся триадой морфологических признаков: кистозным расширением IV желудочка; частичной или полной аплазией червя мозжечка; внутренней гидроцефалией. Клинически проявляется повышением внутричерепного давления, поражением черепных нервов, атаксией. Возможно развитие умственной отсталости в связи с сопутствующей агенезией мозолистого тела и нарушением миграции нейронов в процессе созревания больших полушарий. Нередко сочетается с другими пороками развития (головного мозга, сердечно-сосудистой и мочеполовой систем, полидактилией – увеличением количества пальцев, палатосхизом – расщелиной нёба и др.). Лечение хирургическое.

W. E. Dandy. The diagnosis and treatment of hydrocephalus due to occlusion of the foramina of Magendie and Luschka. Surgery, Gynecology and Obstetrics, Chicago, 1921; 32: 112–124.

A. E. A. Walker. A case of congenital atresia of the foramina of Luschka and Magendie: Surgical cure. Journal of Neuropathology and Experimental Neurology, Lawrence, Kansas, 1944; 3: 368–373.