БЕРКИТТА ЛИМФОМА

(описана шотландским врачом D. P. Burkitt, 1911–1993; синонимы – африканская лимфома, лимфосаркома верхней челюсти, нелейкемическая лимфома) – злокачественная лимфоидная опухоль, локализующаяся вне лимфатических узлов (почки, яичники, верхняя челюсть, надпочечники, поджелудочная железа, печень, щитовидная железа, селезенка, тонкая кишка, желудок и др.). Индуцируется возбудителем инфекционного мононуклеоза вирусом Эпстайна – Барр. В 1964 в образцах опухоли, присланной работавшим в Уганде Д. Беркиттом, М. Э. Эпстайн (M. A. Epstein, pод. в 1921) и его сотрудница И. Барр (I. M. Barr, род. в 1932) обнаружили при электронной микроскопии неизвестный вирус. В дальнейшем было доказано, что новый вирус является возбудителем инфекционного мононуклеоза, назофарингеальной карциномы, бета-клеточной лимфомы и саркомы Беркитта, широко распространенной среди детей в эндемичных по малярии странах Центральной и Южной Африки. Возникновение опухоли обусловлено свойством вируса вызывать неконтролируемую пролиферацию В-лимфоцитов, что при наличии кофактора (малярия, иммунодефицит, СПИД) приводит к злокачественной трансформации В-лимфоцитов. Заболевание начинается остро, с появления опухолевого узла, затем наступает быстрая генерализация процесса. Развитие опухолей верхней и нижней челюстей сопровождается разрушением зубных альвеол, выпадением зубов, деформацией лица, нарушением дыхания, дисфагией, разрушением костей носа. Быстрый рост опухолей сопровождается появлением разнообразных компрессионных симптомов; особенно опасны опухолевые разрастания в оболочках или веществе головного и спинного мозга. В отличие от других опухолей лимфатической ткани, периферические лимфатические узлы и селезенка не поражаются. Для уточнения диагноза проводят цитогенетический анализ, выявляющий транслокацию t(8; 14)(q24; q32) и ее варианты или перестройку С-myc. Поддается химиотерапии.

D. P. Burkitt. A sarcoma involving the jaws in African children. British J. of Surgery, London, 1958–1959; 46: 218–223.