"F80.З" Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клефнера)

Расстройство, при котором ребенок, имея предшествующее нормальное развитие речи, теряет навыки как рецептивной, так и экспрессивной речи, сохраняется общий интеллект; начало расстройства сопровождается пароксизмальной патологией на ЭЭГ (почти всегда в области височных долей, обычно билатерально, но часто с более широкими нарушениями) и в большинстве случаев эпилептическими припадками. Типично начало в возрасте 3-7 лет но может возникать раньше или позже в детстве. В четверти случаев потеря речи возникает постепенно на протяжении нескольких месяцев, но более часто бывает резкая потеря навыков в течение нескольких дней или недель. Связь по времени между началом эпиприпадков и потерей речи довольно вариабельна, один из этих признаков может предшествовать другому за несколько месяцев и до 2 лет. Очень характерно, что нарушение рецептивной речи довольно глубокое, часто с трудностями в слуховом понимании при первом проявлении состояния. Некоторые дети становятся немыми, другие ограничиваются жаргоноподобными звуками, хотя у некоторых выявляется более легкий дефицит в плавности, и речевая продукция часто сопровождается расстройствами артикуляции. В небольшом числе случаев качество голоса нарушено с потерей нормальных модуляций. Иногда речевые функции появляются волнообразно на ранних фазах расстройства. Поведенческие и эмоциональные нарушения являются обычными в первые месяцы после начала потери речи, но отмечается тенденция к их улучшению по мере того как дети приобретают некоторые способы коммуникации.

Этиология состояния неизвестна, но клинические данные предполагают возможность воспалительного энцефалитического процесса. Течение состояния совершенно различно; у 2/3 детей сохраняются более или менее серьезный дефект рецептивной речи, а около 1/3 полностью выздоравливают.

Исключаются:

— приобретенная афазия вследствие мозговой травмы, опухоли или другого известного болезненного процесса (F06.82х);

— афазия БДУ (R47.0);

— афазия вследствие дезинтегративных расстройств детского возраста (F84.2 — F84.3);

— афазия при аутизме (F84.0х, F84.1х).

F80.31 Психотический вариант течения приобретенной афазии с эпилепсий (синдром Ландау — Клефнера)

F80.32 Непсихотический вариант течения приобретенной афазии с эпилепсий (синдром Ландау — Клефнера)

F80.39 Неуточненный по типу течения приобретенной афазии с эпилепсий (синдром Ландау — Клефнера)