Микроцефалия

(греч. mikros kephale - голова) – чаще всего это генетически детерминированное расстойство или признак эмбриопатии в виде недоразвития и уменьшения величины и массы головного мозга (его вес у взрослого пациента, как принято ныне считать, не превышает 900 г). Размеры черепа могут быть при этом обычными или даже увеличенными. Как правило, наблюдается умственное недоразвитие значительной и глубокой степени (идиотия, имбецильность, реже - выраженная дебильность). Различают 1. первичную или истинную микроцефалию, то есть вызванную нарушением развития головного мозга в эмбриональном периоде), и 2. вторичную, ложную микроцефалию, являющуюся следствием тяжёлого, перенесённого внутриутробно или в первые годы после рождения заболевания (сифилис, СПИД, алкогольная эмбриопатия и др.). При микроцефалии могут выявляться микро-, нормо- и макрогирия (уменьшенные, обычные и увеличенные размеры извилин головного мозга). Существуют генетически детерминированные формы микроцефалии с аутосомно-рецессивным и рецессивным, сцепленным с Х-хромосомой типами наследования. Специфического лечения и эффективных способов профилактики ныне не существует либо имеющиеся возможности не используются в необходимой степени.