Дауна болезнь

(Down, 1886) - форма олигофрении с врождённой трисомией 21 хромосомы (90% случаев болезни), хромосомным мозаицизмом (аномальным хромосомным набором лишь в части клеток организма, в особенности нейронов головного мозга), транлокацией дополнительной 21 хромосомы на другую, чаще на 15-ю хромосому. Указаные хромосомные нарушения возникают преимущественно на стадии гаметогенеза под влиянием различных физических и химических факторов (радиация, электромагнитные излучения, интоксикации и др.) или бластогенеза (в первую очередь это хромосомный мозаицизм). Заболевание не является наследственным в том смысле, что оно передаётся от родителей к детям. L. Down назвал болезнь монголизмом, полагая, что развитие плода задерживается на «монгольском» уровне развития цивилизации (доказательством этому он считал наличие эпиканта). В среднем данное расстройство встречается у одного из 700 новорождённых. У матерей моложе 30 лет и старше 16-17 лет рождается 1 пациент на 1000 младенцев, у матерей старше 30 лет и моложе 16 лет – в среднем 1 на 40).

Характерными клиническими признаками заболевания являются умственная отсталость (от дебильности до глубокой имбецильности), сочетающаяся с присущими большинству пациентов добродушием, ласковостью, приветливостью, способностью к развитию привязанностей и даже чем-то вроде благодарности. Наряду с нарушениями психического развития выявляется множество физических пороков развития: микроцефалия с плоским черепом, косое расположение глаз, широкая запавшая переносица, высокое нёбо, бороздчатый язык, низко расположенные и с приросшими мочками уши, эпикант, толстые и короткие пальцы, необычное расположение складок на ладонях рук и ступнях ног, синдактилия, полидактилия, волчья пасть и мн. др. (всего таких дисгенетических признаков насчитыват около 100). Мозг пациентов значительно уменьшен в размерах, нарушены его структура и цитоархитектоника, отмечаются различные пороки развития внутренних органов, мышечная гипотония и другие неврологические отклонения, включая эпилептические припадки; задержка роста, гипофункция эндокринных желёз (желёз, не имеющих протоков) с такими нарушениями, как микрогенитализм, гипотиреоидоз, гипокортицизм, другие эндокринные дисфункции), иммунодефицит и др. Пациенты, как правило, бесплодны, длительность их жизни не превышает 35-40 лет (встречаются исключения: сын скончавшейся в августе 2011 года замечательной московской актрисы И.С. Савиновой, страдавший болезнью Дауна, прожил 52 года; по свидетельству очевидцев, он был хорошо воспитан, легко читал, писал, помнил множество стихотворений и даже рисовал. Ей принадлежит выражение:»Мы люди больные, но не слабые». Обычно же пациенты с болезнью Дауна очень часто болеют и погибают от интеркуррентных заболеваний. Лечение симптоматическое. Возможна дородовая цитодиагностика наиболее распространённых форм заболевания. Профилактика заболевания ныне не разработана, она может представлять собой ряд мероприятий, предупреждающих появление анормальных гамет или снижающих вероятность их слияния в зиготу, а также своевременное прерывание беременности. Синонимы: Монголизм, Монголоидная идиотия, Синдром Дауна.

Просмотров: 1199
Категория: Словари и энциклопедии » Психология »




Другие новости по теме:

  • "F06" Другие психические расстройства, обусловленные повреждением и дисфункцией головного мозга или соматической болезнью
  • "F62" Стойкие изменения личности, не связанные с повреждением или болезнью головного мозга
  • Болезнь Дауна
  • Болезнь Дауна (болезнь ЛангдонДауна, синдром Дауна, генерализованная фетальная дисплазия, эмбриодия)
  • ВЫСЛУГА ЛЕТ
  • ДАУНА БОЛЕЗНЬ
  • ДАУНА БОЛЕЗНЬ
  • Дауна болезнь
  • ДАУНА БОЛЕЗНЬ
  • Дауна болезнь
  • Дауна синдром (монголизм)
  • Другие психические расстройства вследствие повреждения или дисфункции головного мозга, либо вследствие физической болезни
  • Задержка психического развития
  • Задержка психического развития
  • Задержка психического развития
  • Задержка психического развития
  • ЗАДЕРЖКА ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ
  • ЗАДЕРЖКА ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ
  • Задержка психического развития
  • Задержка психического развития
  • ЗАДЕРЖКА ПСИХИЧЕСКОГО РАЗВИТИЯ (ЗПР)
  • Кризис семи лет
  • Кризис трех лет
  • КРОСС ЛЕТ
  • ЛИЦА МОЛОЖЕ 18 ЛЕТ, ОСОБО НУЖДАЮЩИЕСЯ В СОЦИАЛЬНОЙ ЗАЩИТЕ И ИСПЫТЫВАЮЩИЕ ТРУДНОСТИ В ПОИСКАХ РАБОТЫ
  • Олигофрении вследствие воздействия различных вредностей (инфекции, интоксикации) в период внутриутробного развития
  • ПОСОБИЕ ПО УХОДУ ЗА РЕБЁНКОМ до достижения им возраста полутора лет
  • Разработки и уточнения последних лет: Хабермас о возможности синтеза герменевтической и аналитической философии
  • Соматические нарушения и неврологические расстройства. Патология развития черепа и мозга умственно отсталых больных
  • СОСУДИСТЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ГОЛОВНОГО МОЗГА (ПСИХИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ)



  • ---
    Разместите, пожалуйста, ссылку на эту страницу на своём веб-сайте:

    Код для вставки на сайт или в блог:       
    Код для вставки в форум (BBCode):       
    Прямая ссылка на эту публикацию:       






    Данный материал НЕ НАРУШАЕТ авторские права никаких физических или юридических лиц.
    Если это не так - свяжитесь с администрацией сайта.
    Материал будет немедленно удален.
    Электронная версия этой публикации предоставляется только в ознакомительных целях.
    Для дальнейшего её использования Вам необходимо будет
    приобрести бумажный (электронный, аудио) вариант у правообладателей.

    На сайте «Глубинная психология: учения и методики» представлены статьи, направления, методики по психологии, психоанализу, психотерапии, психодиагностике, судьбоанализу, психологическому консультированию; игры и упражнения для тренингов; биографии великих людей; притчи и сказки; пословицы и поговорки; а также словари и энциклопедии по психологии, медицине, философии, социологии, религии, педагогике. Все книги (аудиокниги), находящиеся на нашем сайте, Вы можете скачать бесплатно без всяких платных смс и даже без регистрации. Все словарные статьи и труды великих авторов можно читать онлайн.







    Locations of visitors to this page



          <НА ГЛАВНУЮ>      Обратная связь