Клинические стадии и формы прогрессивного паралича

Психические нарушения. В развитии болезни имеются III стадии.

I – начальная стадия заболевания обусловлена формированием неврозоподобной симптоматики, протекающей в виде нарастающих головных болей, повышенной утомляемости, раздражительности, снижения работоспособности, расстройств сна.

Также в начальной стадии заболевания отмечаются явления утраты прежних навыков, зачастую больные становятся неряшливыми, грубыми, развязными, нетактичными. У них появляется несвойственный им ранее цинизм и легкомысленное отношение к своим обязанностям.

На II стадии заболевания (в период расцвета) у больных личностные изменения становятся все более грубыми, ярко бросающимися в глаза. По прошествии времени проявляются нарастающие расстройства памяти, слабость суждений, при таком состоянии они уже не способны в полной мере оценивать свое положение, окружающую обстановку, ведут себя неадекватно, у таких лиц выявляется грубая сексуальная распущенность, больные полностью лишаются чувства стыда.

Со временем все больше прогрессирует тяга к ненужным тратам. В данном состоянии больные одалживают деньги и приобретают абсолютно не нужные, зачастую даже случайные вещи. В клинической картине второй стадии также выявляется болтливость и хвастливость, эмоциональный статус таких пациентов нарушен. При прогрессировании заболевания и ухудшении общего состояния проявляются новые клинические симптомы, к которым относятся ярко выраженная лабильность эмоций, у больного достаточно легко спровоцировать вспышку раздражения вплоть до выраженной гневливости, хотя такие злобные вспышки краткосрочны, и в отличие от больных эпилепсией лиц с такой патологией довольно быстро можно отвлечь на нечто постороннее. Кроме того, у таких больных отмечается быстрый и легкий переход от слез к смеху и, наоборот. Наиболее характерной чертой настроения является возникающая в ранние сроки заболевания эйфория. Однако в ряде случаев возникает выраженный депрессивный синдром с предрасположением больного к суицидальным действиям. Больные склонны к высказыванию бредовых идей без бреда величия либо его вида – бреда богатства.

При прогрессировании заболевания присоединяется паралитический бред, характеризующийся нелепостью и грандиозными масштабами. Один больной уверяет, что все книги на земле написал именно он, но только под разными псевдонимами. Другой заявляет, что может вылечить любую болезнь, в том числе рак, соком кислой капусты, и при этом выкрикивает в форточку «приказы всему миру». Третий предлагает нелепый проект разведения рыбы в городских условиях, «чтобы хватило всему населению Земли».

При бреде богатства больной приглашает каждого к себе в гости, так как у него «1000 комнат и каждая в стиле разных эпох и народов», обещает всем студентам подарить по шубе, а студенткам еще и по паре золотых туфель, обещает «обсыпать алмазами». Более редко формируются идеи преследования, ипохондрический бред такого же нелепого содержания, развиваются галлюцинации, главным образом слуховые.

С течением определенного промежутка времени отмечается более сильное поражение интеллекта, прогрессирует нарушение памяти. В некоторых случаях развивается корсаковский синдром, выявляются слабость суждений и потеря критики. При прогрессивном параличе слабоумие имеет общий диффузный характер.

В III маразматическую стадию заболевания, до которой в настоящее время сифилитический процесс обычно не доходит, формируется глубокое слабоумие, наступает полный психический маразм.

Неврологические нарушения. Наиболее типичным, а также одним из первостепенных неврологических симптомов является симптом АргайлаРобертсона. Данный симптом характеризуется практически полным отсутствием реакции зрачков на свет при ее сохранности на конвергенцию и аккомодацию. С течением времени появляются и другие зрачковые нарушения, к которым относятся: миоз (резкое сужение величины зрачков), довольно часто до размеров булавочной головки, деформация зрачков или анизокория. В случае развития прогрессивного паралича у больного наблюдается маскообразное лицо, появляются асимметрия носогубных складок, птоз, девиация языка, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка, а также круговых мышц рта. Очень типичным является раннее появление дизартрии. Помимо таких дефектов, как невнятность и нечеткость речи, появляющихся в результате вышеописанных нарушений, больные с данной патологией при произношении обычно пропускают отдельные слова или, наоборот, застревают на одном какомлибо слоге, помногу раз повторяя его. Не так часто возникает отчетливое разделение слогов и скандированная речь, по большей части речь становится гнусавой, т. е. формируется ринолалия.

Одним из самых первых симптомов заболевания служит характерное изменение почерка больного (он делается неровным и дрожащим) и нарушения координации движений. В результате прогрессирования заболевания в письменной речи больных также формируются все более грубые ошибки, такие как пропуск либо перестановка слогов, замена одних букв другими, повторение одних и тех же слогов. Более грубыми могут становиться и нарушения координации движений. Практически в каждом случае рассматриваемой патологии отмечаются нарушения сухожильных рефлексов по типу анизорефлексии, повышения, снижения или отсутствия коленных и ахилловых рефлексов. Кроме того, зачастую возникает в той или иной степени выраженное снижение чувствительности, появление патологических рефлексов.

Часто развиваются нарушения иннервации тазовых органов, более грубая неврологическая симптоматика свойственна уже для III (финальной) стадии болезни. На этом этапе развития патологии отмечаются припадки апоплектиформного характера, оставляющие за собой первоначально сглаживающиеся, а затем все более стойкие очаговые симптомы, такие как парезы и параличи конечностей, явления афазии и апраксии.

Достаточно частой патологией, проявляющейся при прогрессивном параличе, являются эпилептиформные припадки, которые на III стадии болезни зачастую возникают сериями или в виде статусов с возможным летальным исходом.

Соматические нарушения. На фоне уже развившегося прогрессивного паралича довольно часто отмечается его сочетание с сифилитическим мезаортитом. Кроме того, во многих случаях отмечаются специфические поражения некоторых внутренних органов, к которым относятся печень, легкие, иногда кожа и слизистые оболочки. Обязательным компонентом развития заболевания являются общие нарушения всех видов обмена веществ. Возможно возникновение разнообразных трофических расстройств: повышенная ломкость костей, поражение кожи вплоть до образования язв, выпадение волос, появление отеков. У больных повышается аппетит, при наличии которого может быть резко выражено прогрессирующее истощение. Следствием всех патологических сдвигов в организме является снижение сопротивляемости организма, в связи с чем у больных прогрессивным параличом легко развиваются многочисленные интеркуррентные заболевания, в частности, гнойные процессы.

Серологические изменения. Реакции Вассермана, РИТ и РИФ и в спинномозговой жидкости резко положительные. Отмечаются плеоцитоз, увеличение количества белка, изменение соотношения белковых фракций с увеличением количества глобулинов, в частности гаммаглобулина. Очень показательна реакция Ланге, дающая полное обесцвечивание пурпурнокрасного коллоидного золота в первых 34х пробирках, а затем постепенное изменение цвета от бледноголубого до обычного.

Классическая – экспансивная (маниакальная) форма прогрессивного паралича была изучена одной из первых. Это произошло благодаря ее яркой клинической картине и довольно широкой распространенности. В настоящее время данная форма встречается достаточно редко, в особенности в чистом виде. Ей присуще быстрое возникновение маниакального синдрома, нелепых идей величия. Однако при всем этом на фоне благодушноэйфорического настроения у больного могут неожиданно появляться вспышки ничем не обоснованного гнева, хотя такое раздражение кратковременно, и настроение вскоре опять становится эйфоричным и благодушным.

Депрессивная форма по своей клинической картине является противоположностью экспансивной. Больные вялы, подавлены, бездеятельны, нередко высказывают бредовые идеи самообвинения или ипохондрический бред, обычно также нелепого характера.

В настоящее время чаще всего встречается форма прогрессивного паралича, проявляющаяся деменцией, что составляет до 70 % всех случаев заболевания. При этом на первый план выступает яркая клиническая картина общего слабоумия. Настроение таких больных благодушное, они вялы и безразличны ко всему происходящему вокруг них.

Ажитированная форма характеризуется резким психомоторным возбуждением, нередко на фоне спутанного сознания.

Припадочная форма. В клинике прогрессивного паралича с самого начала преобладают припадки паралитического инсульта и эпилептиформные судорожные состояния. При преобладании судорожных припадков иногда говорят об эпилептиформной форме прогрессивного паралича.

Циркулярная форма выражается в чередовании маниакального и депрессивного состояний.

Параноидная форма характеризуется появлением бредовых идей преследования, иногда в сочетании с галлюцинациями.

Атипичные формы. К ним чаще всего относят табопаралич (сочетание клинической картины прогрессивного паралича с табетическими явлениями в виде полного исчезновения коленных и ахилловых рефлексов, нарушения чувствительности, в особенности болевой) и паралич Лиссауэра (преобладание очаговой симптоматики – апраксии, агнозии – в связи с атипичной локализацией процесса преимущественно в задних отделах головного мозга).