СТЮАРТА – ПРАУЭРА СИНДРОМ

(описан T. P. Telfer, затем C. Houie, с соавт.; назван по фамилиям пациентов – мистера Stuart и мисс Prower; синоним – наследственный дефицит фактора Х) – редкое наследственное заболевание из группы геморрагических диатезов, связанное с дефицитом фактора Х свертывающей системы крови. Течение заболевания у гомозигот тяжелое, у гетерозигот может быть легким или латентным. Клинически проявляется повышенной кровоточивостью (петехиально-пятнистые кровоизлияния в кожу, подкожные гематомы, носовые, десневые, маточные кровотечения, кровотечения при травмах и операциях). В тяжелых случаях кровоизлияния в головной мозг и профузные желудочно-кишечные кровотечения могут стать причиной смерти в детском возрасте. При обследовании выявляют увеличение времени свертывания, протромбинового времени, активированного частичного тромболастинового времени, нормализацию этих показателей под влиянием «старой» сыворотки; удлинение каолин-кефалинового времени. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение: трансфузии свежезамороженной плазмы, при метроррагиях – синтетические гормональные противозачаточные средства, при носовых кровотечениях – местные гемостатики.

T. P. Telfer, K. W. Denson, D. R. Wright. A «new» coagulation defect. British journal of haematology, 1956; 2: 308–316.

C. Hougie, E. M. Barrow, J. B. Graham. Stuart clotting defect. I. Segregation of an hereditary hemorrhagic state from the heterogeneous group heretofore called stable factor (SPCA, proconvertin, factor VII). The Journal of clinical investigation, 1957; 36: 485–496.