ШВАХМАНА – БОДИАНА СИНДРОМ

(по именам американского педиатра Н. Shwachman, род. в 1910, и M. Bodian; синоним – недостаточность поджелудочной железы и дисфункция костного мозга) – наследственное заболевание с дефицитом всех панкреатических ферментов, приводящим к нарушению кишечного всасывания, дисфункцией костного мозга и патологией опорно-двигательного аппарата. Манифестирует, как правило, после прекращения грудного вскармливания, когда появляются диарея, стеаторея, зловонный стул. Больные отстают в росте и страдают от повторных бактериальных инфекций, в трети случаев приводящих к сепсису. Патология скелета включает метафизарную дисплазию, в ряде случаев генерализованную, варусную деформацию тазобедренных суставов. При обследовании выявляют нейтропению, в половине случаев гипопластическую нормохромную анемию, реже – тромбоцитопению, панцитопению. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение: панкреатические ферменты, препараты железа, витаминотерапия, терапия бактериальных инфекций, по показаниям – хирургическая коррекция патологии тазобедренных суставов.

H. Shwachman, L. K. Diamond, F. A. Oski, K. T. Khaw. The syndrome of pancreatic insufficiency and bone marrow dysfunction. [The] Journal of pediatrics, 1964; 65: 645–663.

M. Bodian, W. Sheldon, R. Lightwood. Congenital hypoplasia of the exocrine pancreas. Acta paediatrica, 1964; 53: 282–293.