ШЕНЛЕЙНА – ГЕНОХА СИНДРОМ

(описана немецкими врачами J. L. Schonlein, 1793–1864, позднее – E. Henoch, 1820–1910; синонимы – геморрагический васкулит, геморрагический капилляро-токсикоз, абдоминальная пурпура) – системный васкулит с поражением мелких сосудов (капилляров, венул, артериол); характеризуется изменениями со стороны кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом. В этиологии могут играть роль инфекции (стрептококковая, цитомегаловирусная и др.), лекарства (антибиотики, эналаприл, аминазин и др.), в патогенезе – повышенная выработка иммуноглобулина А, который входит в состав иммунных комплексов, вызывающих поражение сосудов микроциркуляторного русла. Проявления: кожные высыпания в виде симметричной петехиальной сыпи и (или) пурпуры на стопах и голенях с постепенным распространением на бедра и ягодицы; часто сопровождаются болями в суставах или артритами преимущественно крупных суставов. Характерно поражение желудочно-кишечного тракта со спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, изредка желудочно-кишечными кровотечениями. Поражение почек варьирует от изолированной гематурии до тяжелого быстропрогрессирующего гломерулонефрита с развитием почечной недостаточности. При лабораторном обследовании обнаруживают увеличение СОЭ, высокий уровень иммуноглобулина А в сыворотке крови, повышение уровня С-реактивного белка. Заболевание обычно доброкачественное, через несколько недель заканчивается спонтанной ремиссией или даже выздоровлением, однако склонно к рецидивам. Лечение: антибактериальная терапия при наличии признаков инфекции, нестероидные противовоспалительные средства; при тяжелом течении применяют глюкокортикоиды, циклофосфан, плазмаферез.

J. L. Schonlein. Allgemeine und specielle Pathologie und Therapie. Nach seinen Vorlesungen niedergeschrieben von einigen seiner Zuhorer und nicht autorisiert herausgegeben. WUrzburg, 1832.

J. L. Schonlein. Peliosis rheumatica. Allgemeine und spezielle Pathologie und Therapie, 5 ed., St. Gallen, 1841; 2: 41.

E. Henoch. Uber den Zusammenhang von Purpura und Intestinalstorungen. Berliner Klinische Wochenschrift, 1868; 5: 517–519.

E. Henoch. Uber eine eigentUmliche Form von Purpura. Berliner klinische Wochenschrift, 1874; 11: 641.