ШЕГРЕНА СИНДРОМ

(синдром Гужеро – Шегрена, по именам описавших его французского дерматолога H. Gougerot, 1881–1955, позднее – шведского офтальмолога H. S. C. Sjogren, 1899–1986; синоним – сухой синдром) – первичный синдром, не связанный с каким-либо другим аутоиммунным заболеванием, с поражением секретирующих эпителиальных желез и системными проявлениями. Имеет значение генетическая предрасположенность.

Чаще встречается у женщин старше 30 лет. Проявления: сухой кератоконъюнктивит (следствие снижения выработки слезной жидкости) с зудом, жжением, чувством рези, «песка в глазах», позднее со снижением остроты зрения, а при присоединении гнойной инфекции – язвами роговицы; ксеростомия (следствие поражения слюнных желез) с сухостью слизистой оболочки рта, ощущением жжения и болезненности во рту, увеличением слюнных желез, позднее – нарушениями жевания и глотания, прогрессирующим пришеечным кариесом зубов; реже – сухость слизистых оболочек носоглотки, гортани, трахеи, бронхов, половых органов. Могут поражаться органы желудочно-кишечного тракта (хронический атрофический гастрит, запоры, хронический панкреатит). Системные проявления включают артралгии, рецидивирующий артрит мелких суставов (без эрозий, деформаций и подвывихов), миалгии, увеличение лимфоузлов, поражение легких, почек, синдром Рейно, кожный васкулит (капилляриты, рецидивирующая гипергаммаглобулинемическая и криоглобулинемическая пурпура), периферическую невропатию. Диагноз подтверждают при исследовании функции слезоотделения, сиалографии, биопсии слюнных желез нижней губы. Характерны увеличение СОЭ, лейкопения, гипергаммаглобулинемия. В сыворотке крови определяют антинуклеарный фактор крапчатого свечения, ревматоидный фактор, обнаруживают антитела к полипептидам, реже – криоглобулины. Лечение: глюкокортикоиды, цитостатики; терапия офтальмологических (искусственные слезы) и стоматологических (новокаиновые блокады околоушных желез, аппликации димексида) проявлений.

H. Gougerot. Insuffisance progressive et atrophie des glandes salivaires et muqueuses de la bouche, des conjonctives (et parfois de muqueuses, nasale, laryngee, vulvaire). «Serecheresse» de la bouche, des conjonctives, etc. Bulletin de la Societe francaise de dermatologie et de syphiligraphie, Paris, 1925; 32: 376.

H. S. C. Sjogren. Keratoconjunctivitis sicca. Hygiea, 1930; 92: 829.

H. S. C. Sjogren. Zur Kenntnis der Keratoconjunctivitis sicca (Keratitis filiformis bei Hypofunktion der TranendrUsen). Acta Ophthalmologica, Copenhagen, 1933; Suppl. II: 1–151.