ШЕГРЕНА – ЛАРССОНА СИНДРОМ

(описан шведскими неврологами K. G. T. Sjogren, 1896–1974, и T. K. Larsson, 1905–1998) – наследственное заболевание: ихтиоз с преимущественным поражением лица и сгибательных поверхностей конечностей; глубокая умственная отсталость; спастические параличи. В ряде случаев описаны гипертелоризм, истончение роговицы, пигментная дегенерация сетчатки, гипоплазия зубов, низкий рост за счет метафизарной дисплазии, кифоз, судороги. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

K. G. T. Sjogren, T. K. Larsson. Oligophrenie in combination with congenital ichtyosis and spastic disorders. A clinical and genetic study. Acta psychiatrica et neurologica scandinavica, Copenhagen, 1957; 32 (supplement 113): 9–105.