Синдром сухих слизистых оболочек

Син.: Синдром Шегрена–Гужеро. Поражение иммунной системы, ведущее к прогрессирующей атрофии и снижению функции экзокринных желез (желез наружной секреции): слезных (ксерофтальмия), слюнных (ксеростомия), слизистых желез носа, ротовой полости, потовых желез. Характерна триада: двусторонний сухой кератоконъюнктивит, ксеростомия и мононуклеарноклеточная инфильтрация слюнных желез. При этом обычны лимфоцитарная и крупноклеточная инфильтрация железистой ткани, увеличение слюнных желез, затруднение жевания и глотания, разрушение зубов, вторичный глоссит и хейлит, хронический деформирующий полиартроз с преимущественным поражением суставов запястья, пальцев. Кожа сухая, часто депигментирована, возможно нарушение роста ногтей. Снижена секреция слизистых оболочек пищевода, желудка, кишечника, в желудочном содержимом снижение или отсутствие свободной соляной кислоты. Угнетена функция поджелудочной железы. Поражение ЦНС имеет локальный или диффузный характер. У 40% больных с первичным синдромом сухих оболочек обнаруживается поражение почек, у 25% – васкулит, возможно и аутоиммунное поражение щитовидной железы по типу тиреоидита Хашимото, признаки гипотиреоидизма. Развивается преимущественно проксимальный миозит. Со временем теряет блеск роговица глаз. Выявляются диспротеинемия, увеличение СОЭ, умеренная анемия, иногда субфибрилитет. Наблюдается чаще у женщин 40–50 лет. Синдром сухих оболочек может возникать без видимых причин и тогда признается первичным. Вторичный синдром сухих оболочек возможен на фоне других заболеваний – склеродермии, узелкового периартрита, красной волчанки, саркоидоза. Описали: в 1933 г. шведский офтальмолог H. Sjogren (род. в 1896 г.) и затем французский дерматолог H. Gougerot (1881–1955).