МЕРША – ВОЛЬТМЕНА СИНДРОМ

(описан американскми врачами F. P. Moersch и H. W. Woltman; синонимы – синдром обездвиженности, синдром одеревеневшего человека, синдром ригидного человека) – редкое заболевание неясного происхождения: прогрессирующая скованность мускулатуры, начинающаяся в конечностях, затылке, плечах, захватывающая другие мышцы и приводящая к общей ригидности мускулатуры, болезненные спазмы мышц тазового пояса и ног, появляющиеся в ответ на прикосновение к мышцам или эмоциональное раздражение. Напряжение мышц уменьшается во время сна. Характерны поза – с прямой спиной, отведенными плечами и разогнутыми руками и ногами, угловатая и медленная походка. В ряде случаев выявляют инсулинозависимый сахарный диабет, эпилепсию. В сыворотке крови большинства больных обнаруживают аутоантитела к глутаматдекарбоксилазе. При электромиографии выявляют повышенную биоэлектрическую активность в покое. Предполагается, что в основе синдрома – биохимические изменения в синапсах двигательных нервных путей. Лечение: миорелаксанты (бензодиазепины, баклофен), антиконвульсанты, плазмаферез и др. Прогноз плохой, продолжительность жизни 4–16 лет от начала заболевания.

F. P. Moersch, H. W. Woltman: Progressive fluctuating muscular rigidity and spasm («stiffman syndrome»): report of a case and some observations in 13 other cases. Clinic proceedings of Mayo Clinic, 1956; 31: 421–427.