Синдром «ригидного человека»

Син.: Синдром «одеревеневшего человека». Синдром Мерша–Вольтмана. Прогрессирующая симметричная мышечная ригидность, проявляющаяся обычно у мужчин в возрасте 20–40 лет. Напряжение мышц и болезненные мышечные спазмы нарастают в течение нескольких недель или месяцев. Прежде всего они проявляются на туловище, но вскоре распространяются на шею, конечности. Резко ограниченной становится подвижность позвоночника, формируются гиперлордоз, сколиоз поясничного и нижнегрудного его отделов, затрудняется ходьба. Патологическая установка туловища усугубляется вертикализацией таза (симптом «выжатого таза»). Наряду с мышечным напряжением характерны болезненные спазмы (см. крампи) мышц тазового пояса и ног. Спазмы бывают разной интенсивности, они могут приводить к отрывам сухожилий и даже к переломам костей. Иногда дистальные мышечные спазмы напоминают карпопедальные судороги при тетании (см. «рука акушера», «нога балерины»). Мышцы тверды на ощупь. Жевательная мускулатура в процесс не вовлекается. Нет фибриллярных или фасцикулярных подергиваний. Заболевание может приобретать неуклонно прогрессирующий характер, определяя плохой прогноз. Предполагается его полиэтиологичность, возможность быть спровоцированным психоэмоциональным стрессом; имеется мнение о значении в его развитии гиперактивности ретикулоспинальной и вестибулоспинальной систем, участвующих в формировании постуральных рефлексов и антигравитационной установки тела, а также стимуляции периферические мотонейронов, обеспечивающих иннервацию главным образом аксиальных мышц. Во время сна мышечное напряжение несколько снижается. На ЭМГ регистрируется повышенная биоэлектрическая активность мышц в покое. Происхождение синдрома не уточнено, есть мнение, что его, может быть, следует относить к аутоиммунным заболеваниям. Через 4–16 лет после начала заболевания больные погибают, часто при явлениях кахексии. Описали синдром в 1956 г. F. Mоersсh и M. Woltman, назвав его «stiff-mаn syndrome». В диагностике синдрома значительна роль ЭМГ.