КРУЗОНА СИНДРОМ

(описан французским врачом O. Crouzon, 1874–1938; синоним – черепно-лицевой дизостоз) – наследственное заболевание: преждевременное закрытие швов черепа (особенно венечного и лямбдовидного), ограничивающее рост и приводящее к его деформации (брахицефалия – увеличение поперечного и уменьшение продольного размеров; оксицефалия – «башенный» череп, высокий лоб, экзофтальм), гипертелоризм (широко расставленные глаза), косоглазие, нистагм, клювовидный нос («клюв попугая»), микрогнатия, прогения, редкие шиповидные зубы. Возможны глухота, врожденные пороки сердца (открытый артериальный проток, коарктация аорты), умственная отсталость. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Возможна хирургическая коррекция формы черепа.

L. E. O. Crouzon. Dysostose craniofaciale hereditaire. Bulletin de la Societe des Medecins des Hopitaux de Paris, 1912; 3 ser., 33: 545–555.