Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/init.php on line 69
Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/init.php on line 69
Warning: strtotime(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 48
Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 49
Warning: strtotime(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 51
Warning: date(): Invalid date.timezone value 'Europe/Kyiv', we selected the timezone 'UTC' for now. in /var/www/h77455/data/www/psyoffice.ru/engine/modules/news/nes/nes_news.php on line 52
КЕННЕДИ СИНДРОМ
(описан американским неврологом W. Kennedy, 1884–1952; синонимы – поздняя бульбоспинальная амиотрофия, бульбоспинальная мышечная атрофия, бульбоспинальная нейронопатия взрослых) – наследственное заболевание, обычно манифестирующее в возрасте 35–40 лет медленно нарастающей мышечной слабостью, интенсивными фасцикуляциями мышц, особенно выраженными вокруг губ, на подбородке, языке, тремором пальцев рук, атрофией мышц языка и проксимальных отделов конечностей, слабостью мимической мускулатуры, дисфагией, дизартрией. Описаны гинекомастия, импотенция, гипогонадизм, нарушение сперматогенеза, бесплодие, сахарный диабет. Ген болезни картирован на Х-хромосоме. Наследование нетрадиционное. Основным звеном патогенеза на молекулярном уровне является экспансия (резкое нарастание) числа копий нестабильного тринуклеотидного повтора цитазинаденин-гуанин в гене болезни – от 40 до 55 при норме 17–24 у здоровых людей. Диагноз может быть подтвержден с помощью ДНК-диагностики, в том числе пренатально (биопсия ворсин хориона, амниоцентез, кордоцентез). Течение болезни относительно доброкачественное. Лечение симптоматическое.
W. R. Kennedy, M. Alter, J. H. Sung. Progressive proximal spinal and bulbar muscular atrophy of late onset: a seX-linked recessive trait. Neurology, 1968; 18: 671–680.
Разместите, пожалуйста, ссылку на эту страницу на своём веб-сайте:
Код для вставки на сайт или в блог:
Код для вставки в форум (BBCode):
Прямая ссылка на эту публикацию:
Данный материал НЕ НАРУШАЕТ авторские права никаких физических или юридических лиц. Если это не так - свяжитесь с администрацией сайта. Материал будет немедленно удален. Электронная версия этой публикации предоставляется только в ознакомительных целях. Для дальнейшего её использования Вам необходимо будет приобрести бумажный (электронный, аудио) вариант у правообладателей.
На сайте «Глубинная психология: учения и методики» представлены статьи, направления, методики по психологии, психоанализу, психотерапии, психодиагностике, судьбоанализу, психологическому консультированию; игры и упражнения для тренингов; биографии великих людей; притчи и сказки; пословицы и поговорки; а также словари и энциклопедии по психологии, медицине, философии, социологии, религии, педагогике. Все книги (аудиокниги), находящиеся на нашем сайте, Вы можете скачать бесплатно без всяких платных смс и даже без регистрации. Все словарные статьи и труды великих авторов можно читать онлайн.