ГРЕНБЛАД – СТРАНДБЕРГА СИНДРОМ

(Дарье – Гренблад – Страндберга синдром, описан французским дерматологом J. Darier, 1856–1938, шведским офтальмологом Е. Е. Gronblad, 1898–1970, норвежским дерматологом J. V. Strandberg, 1883–1942; синонимы – эластическая псевдоксантома, систематизированный эласторексис) – наследственная болезнь, характеризующаяся нарушением образования эластических волокон с поражением кожи, глаз, сосудов и отложением кальция в поврежденных эластических фибриллах. В детском возрасте появляются множественные мелкие (1–3 мм в диаметре), слегка выступающие над поверхностью кожи желтоватые папулы, напоминающие ксантомы, расположенные линейно или сетевидно на боковых поверхностях шеи, в подмышечных впадинах, паховых складках; пораженная кожа становится дряблой, морщинистой («кожа цыпленка»); сходные изменения могут наблюдаться на слизистой оболочке губ, полости рта, влагалища, желудка, прямой кишки. В возрасте 20–40 лет возникает поражение глаз: красновато-коричневые извилистые полосы на сетчатке, кровоизлияния на глазном дне, хориоретинит. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется артериальной гипертензией, расширением аорты, стенокардией, перемежающейся хромотой, инсультами, желудочно-кишечными, маточными кровотечениями; рентгенологически выявляют обызвествление стенок крупных артерий. Описано 5 генетических типов заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типами наследования. Лечение: диета с ограничением кальция, фотокоагуляция измененных сосудов сетчатки, уход ха кожей и пластические кожные операции.

J. Darier. Pseudoxanthoma elasticum. Monatshefte fUr praktische Dermatologie, Hamburg, 1896; 23: 609–617.

E. Gronblad. Angioid streaks – pseudoxanthoma elasticum: vorlaufige Mitteilung. Acta Ophthalmologica, Copenhagen, 1929; 7: 329.

J. Strandberg. Pseudoxanthoma elasticum. Meeting of the Dermatological Society in Stockholm. Published in: Zentralblatt fUr Haut– und Geschlechtskrankheiten, 1929–1930; 31: 689.