ГОВЕРСА – ВЕЛАНДЕР СИНДРОМ

(Говерса – Веландер миопатия, Веландер синдром, описана W. R. Gowers, подробную характеристику дала L. Welander, 1909–2001; синоним – поздняя дистальная миопатия) – миопатия, характеризующаяся поражением дистальных отделов конечностей и проявляющаяся в возрасте 40–60 лет медленно прогрессирующим дистальным вялым парезом конечностей. Сначала слабость и гипотрофия развиваются в разгибателях указательного и большого пальца, мелких мышцах кистей и стоп, спустя несколько лет в процесс вовлекается передняя большеберцовая мышца, возникает степпаж с последующим формированием разгибательных контрактур в голеностопных суставах. Мышцы лица интактны, чувствительность сохранена. Тип наследования – аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью и вариабельной экспрессивностью. Миопатия наиболее распространена в Швеции и некоторых областях Финляндии.

W. R. Gowers. A lecture on myopathy of a distal form. British Medical Journal, London, 1902; 2: 89–92.

L. Welander. Hereditar handmuskelatrofi. Nordisk Medicin, Stockholm, 1945; 26: 1019.