ГИППЕЛЯ – ЛИНДАУ БОЛЕЗНЬ

(описана немецким офтальмологом E. von Hippel, 1867–1939, шведским патологом A. Lindau, 1892–1958; синоним – цереброретиновисцеральный ангиоматоз) – врожденное недоразвитие капилляров с компенсаторным расширением более крупных сосудов и образованием сосудистых клубочков и ангиом. Основные проявления: патология сетчатки (ангиоматоз, множественные аневризмы, кисты, дегенерация), в половине случаев поражаются оба глаза; гемангиомы центральной нервной системы (мозжечка, спинного мозга и др.); атаксия; нистагм; скандированная речь; адиадохокинез – затруднение чередования противоположных движений; кисты почек, множественные кисты поджелудочной железы (часто – наиболее раннее проявление болезни); возможны аномалии внутренних органов, могут развиваться опухоли поджелудочной железы, почек. Заболевание неуклонно прогрессирует. Тип наследования – аутосомно-доминантный. Лечение: дегидратационные средства, рентгенотерапия и др.

E. von Hippel. Vorstellung eines Patienten mit einem sehr ungewohnlichen Netzhaut beziehungsweise Aderhautleiden. Bericht Uber die 24. Versammlung der Ophthalmologischen Gesellschaft in Heidelberg, 1895; 24: 269.

A. Lindau. Studien Uber Kleinhirncysten. Bau, Pathogenese und Beziehungen zur Angiomatosis retinae. Doctoral thesis. Acta pathologica et microbiologica Scandinavica, Copenhagen, 1926; 3 (Suppl.): 1–128.