ДЕЖЕРИНА – СОТТА СИНДРОМ

(описан французскими неврологами J. J. Dejerine и J. Sottas, 1866–1943; синоним – наследственная мотосенсорная невропатия III типа) – прогрессирующая гипертрофическая сенсорно-моторная полиневропатия, вызванная нарушением миелинизации нервных стволов. Характерны утрата чувствительности, утолщение нервов. Вначале отмечают слабость и атрофию мышц дистальных отделов нижних конечностей; нарушаются тыльное сгибание стопы, движения в голеностопных суставах, координация в руках. Описаны атаксия, фасцикуляции, тремор, хореиформные движения в кистях, отек и атрофия зрительного нерва, нистагм, сенсорно-невральная тугоухость, поражение лицевого нерва, бульбарные и зрачковые нарушения. Сухожильные рефлексы снижены или отсутствуют, нарушается чувствительность в дистальных отделах конечностей, возникают парестезии, спонтанные боли. Наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типам. Аутосомно-рецессивная форма начинается в детстве и медленно прогрессирует. При аутосомно-доминантном наследовании в детском возрасте обычно выявляют только деформацию стоп, мышечная слабость не развивается до подросткового возраста, либо заболевание проявляется только у взрослых. Если заболевание манифестировало в детстве, часто развиваются тяжелые деформации стоп и позвоночника. При электромиографическом исследовании пораженных мышц выявляют денервацию, свидетельствующую об аксональной деструкции; скорость проведения импульса по периферическим нервам значительно снижена. При гистологическом исследовании находят увеличение нервных стволов, больше в проксимальных отделах, с поражением корешков, особенно экстрадурально. Степень увеличения периферических нервов выражена меньше. Двигательные нервы поражаются в большей степени, чем чувствительные. Возможно поражение черепных нервов. Лечение симптоматическое.

J. J. Dejerine, J. Sottas. Sur la nevrite interstitielle hypertrophique et progressive de lenfance; affection souvent familiale et r` debut infantile, caracterisee par une atrophie musculaire des extremities, avec troubles marques de la sensibilite et ataxie des mouvements et relevant dune nevrite interstitielle hypertrophique a marche ascendante avec lesions medullaires consecutives. Comptes rendus des seances de la Societe de biologie, Paris, 1893; 45: 63–96.

Просмотров: 1251
Категория: Словари и энциклопедии » Психология »




Другие новости по теме:

  • F00.2х* Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа (G30.8+)
  • Атрофия диска зрительного нерва
  • Атрофия диска зрительного нерва височная
  • Атрофия диска зрительного нерва вторичная
  • Атрофия диска зрительного нерва первичная
  • АТРОФИЯ ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
  • Деменция при болезни Альцгеймера, атипичная или смешанного типа.
  • ДИСК ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА, СОСОК ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
  • ЗАБОЛЕВАНИЕ КИСТЕЙ РУК, СТОП И ПОЛОСТИ РТА
  • Невралгия затылочных нервов
  • Неврит зрительных нервов ложный врожденный
  • Невропатия глубокой ветви лучевого нерва. Синдром заднего межкостного нерва
  • Невропатия лицевого (VLL черепного) нерва
  • Невропатия межпальцевых подошвенных нервов
  • Невропатия наследственная моторно-сенсорная III типа
  • Невропатия сенсорно-вегетативная, наследственная
  • ОТЕК ДИСКА ЗРИТЕЛЬНОГО НЕРВА
  • Полиневропатия диабетическая черепных нервов
  • Полиневропатия при гемобластозах
  • Синдром нарушения динамической (кинетической) составляющей движений и действий при поражении заднелобных отделов мозга
  • Синдром нарушения памяти и сознания при поражении медиальных отделов лобных долей мозга
  • Синдром нарушения регуляции, программирования и контроля деятельности при поражении префронтальных отделов
  • Синдром подвздошно-пахового и подвздошно-подчревного нервов
  • Синдром подошвенных нервов
  • Синдром эмоционально-личностных и мнестических расстройств при поражении базальных отделов лобных долей
  • СИНДРОМЫ ОДНОСТОРОННЕГО ПОРАЖЕНИЯ ЧЕРЕПНОМОЗГОВЫХ НЕРВОВ
  • Тесты при невропатии срединного нерва
  • Тип наследования аутосомно-рецессивный
  • ТРАВМА ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ
  • Фактор роста нервов



  • ---
    Разместите, пожалуйста, ссылку на эту страницу на своём веб-сайте:

    Код для вставки на сайт или в блог:       
    Код для вставки в форум (BBCode):       
    Прямая ссылка на эту публикацию:       






    Данный материал НЕ НАРУШАЕТ авторские права никаких физических или юридических лиц.
    Если это не так - свяжитесь с администрацией сайта.
    Материал будет немедленно удален.
    Электронная версия этой публикации предоставляется только в ознакомительных целях.
    Для дальнейшего её использования Вам необходимо будет
    приобрести бумажный (электронный, аудио) вариант у правообладателей.

    На сайте «Глубинная психология: учения и методики» представлены статьи, направления, методики по психологии, психоанализу, психотерапии, психодиагностике, судьбоанализу, психологическому консультированию; игры и упражнения для тренингов; биографии великих людей; притчи и сказки; пословицы и поговорки; а также словари и энциклопедии по психологии, медицине, философии, социологии, религии, педагогике. Все книги (аудиокниги), находящиеся на нашем сайте, Вы можете скачать бесплатно без всяких платных смс и даже без регистрации. Все словарные статьи и труды великих авторов можно читать онлайн.







    Locations of visitors to this page



          <НА ГЛАВНУЮ>      Обратная связь