Прогерия детская

Син.: Синдром Гетчинсона–Гилфорда. Проявления постарения с раннего детства. При этом кожа атрофична, волосы седые, дистрофия ногтей. Рано останавливается рост, несмотря на то что эпифизарные хрящи еще не окостенели. В результате пропорциональная карликовость. Дети поздно начинают ходить, говорить, но интеллект их обычно соответствует возрасту. Долго сохраняются молочные зубы. Характерны слабая выраженность скелетных мышц, недоразвитие половой системы, признаки общего атеросклероза, уже в детском возрасте возможны нарушения мозгового кровообращения. Уплощена сахарная кривая. Возможны гидроцефалия, контрактуры. Прогноз неблагоприятный, больные редко достигают 20-летнего возраста. Предполагается наследование по аутосомно-рецессивному типу. Описали в 1886 г. английские врачи J. Hutchinson (1828–1913) и H. Gilford (1851–1941).