Миозит оссифицирующий прогрессирующий

Син.: Синдром Мюнхмейера. Синдром «окаменевшего человека». Проявления болезни уже при рождении или в раннем детском возрасте. Неравномерно распространяющиеся сверху вниз проявления полиневропатии, трофические нарушения в мышцах и коже. При этом характерно неравномерно распространяющееся сверху вниз прогрессирующее окостенение поперечнополосатой мускулатуры, фасций, сухожилий, апоневрозов, ведущее к тугоподвижности, ограничению объема движений, к вынужденным положениям. В начале болезни возможны тестообразные инфильтраты в мышцах, воспаление кожи, образование синостозов в межфаланговых, реберно-позвонковых и реже в других суставах, в последующем преобладают миодистрофии. Ослаблены реакции зрачков на свет. Часто микродактилия, клинодактилия мизинцев, большие пальцы стоп рано занимают вальгусное положение, экзостозы пяточных костей. Тугоподвижность грудной клетки и ограничение подвижности позвоночника ведут к снижению вентиляции легких, что способствует развитию пневмонии, туберкулеза; часто развивается сердечная недостаточность. Интеркурентные заболевания ухудшают прогноз. С завершением роста скелета прекращается и дальнейшее нарастания окостенения мышц. На рентгенограммах кальцификаты в мышцах. Окостенение связочного аппарата позвоночника ведет к развитию рентгенологического симптома «бамбуковой палки» (см.). Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования. Описал в 1869 г. немецкий врач E. Munchmeyer.