Ксантоматоз хронический

Син.: Болезнь Ханда–Шюллера–Крисчена. Характерны дефекты в костях черепа, экзофтальм и несахарный диабет (триада Крисчена). В черепе, позвонках, трубчатых костях – ретикулогистоцитарная пролиферация с образованием гранулем и последующим рассасыванием костной ткани. Над очагами костной деструкции сначала возникают плотные болезненные выбухания, затем в той же зоне образуются кратерообразные углубления. Разрушение основания черепа и глазниц может сопровождаться опущением глазных яблок. Сдавление грануломатозными массами мозга и черепных нервов ведет к развитию разнообразной неврологической симптоматики. На краниограмме кости черепа в связи с очагами остеопороза с неровными контурами изменены по типу «географической карты». В основе генетически обусловленное нарушение липоидного обмена с образованием опухолевидных скоплений жиролипоидных масс в различных органах и тканях. В крови при этом – признаки гипохромной анемии, повышено содержание холестерина и липопротеинов. Болезнь проявляется в детском возрасте (до 10 лет), чаще у мальчиков. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу. Описали: в 1893 г. американский педиатр A. Hand (1868–1948), позже – американский врач H.A. Christian (1876–1951) и австрийский рентгенолог A. Schuller (1874–1958).