ХЕНДА – ШЮЛЛЕРА – КРИСЧЕНА СИНДРОМ

(по именам американского педиатра A. Hand, 1868–1949, описавшего полиурию в сочетании с туберкулезным, как он полагал, поражением костей, австрийского невролога и рентгенолога A. SchUller, 1874–1958, описавшего поражение костей черепа при этом заболевании, и американского врача H. Christian, 1876–1951, давшего полное описание болезни; синонимы – распространенный хронический гистиоцитоз Х, костный ксантоматоз) – редкое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся пролиферацией гистиоцитов с образованием гранулем в губчатых костях, коже, лимфатических узлах, костном мозге и внутренних органах. Чаще встречается у детей дошкольного возраста, протекает с нарушением общего состояния больных и отставанием в развитии, очагами деструкции костей (особенно черепа), несахарным диабетом (следствие гранулематозного поражения воронки гипофиза), экзофтальмом (обусловлен развитием гранулем в костных стенках глазниц). Костные изменения чаще множественные, сопровождаются болевым симптомом в зоне деструкций. Нередко наблюдают поражения костей таза, ребер, лопаток, грудины, длинных трубчатых костей, а также повреждение челюстей с выпадением зубов из альвеол, хронический отит (вызван гранулематозными узлами в пирамидах височных костей), поражения кожи (себорея, ксантомы, папулезные высыпания и др.), диффузные поражения легких (кашель, одышка), увеличение печени, селезенки и лимфатических узлов, анемию (следствие поражения костного мозга). Рентгенологически выявляют единичные или множественные костные дефекты неправильной формы с четко очерченными контурами, при поражении легких – диффузные изменения, при развитии фиброза – картину «сотового легкого». При электронно-микроскопическом исследовании смывов, полученных при альвеолярном лаваже, внутри гистиоцитов обнаруживают гранулы Бирбека (тельца Х). Инфильтрация воронки гипофиза может быть визуализирована посредством магнитно-резонансной томографии. В трудных случаях показана биопсия области поражения. При поражении костей по показаниям проводят оперативное вмешательство, в части случаев используют лучевую терапию; при поражении легких применяют глюкокортикоиды, однако их эффективность непредсказуема. Прогноз, как правило, благоприятный.

A. Hand. Polyuria and tuberculosis. Proceedings of the Pathological Society of Philadelphia, 1893; 16: 282–284; Archives of Pediatrics, New York, 1893; 10: 673–675.

A. SchUller. Uber eigenartige Schadeldefekte im Jugendalter («Landkartenschadel»). Fortschritte auf dem Gebiete der Rontgenstrahlen, 1915–1916; 23: 12–18.

H. Christian. Defects in membranous bones, exophthalmos, and diabetes insipidus; an unusual syndrome of dyspituitarism. In: Contributions to medical and biological research, dedicated to Sir William Osler. New York, 1919; 1: 390–401.