Артрогрипоз

(по греч. griposis – искривление). Син.: Артромиодисплазия врожденная. Синдром Герен-Стерна. Врожденные множественные контрактуры и деформация суставов, анкилозы. Всегда интактными бывают только суставы нижней челюсти и дугоотростчатые суставы в позвоночнике. Мышцы недоразвиты, укорочены, возможно их фиброзное перерождение. Недоразвит и сухожильный аппарат. В суставах признаки фиброзирующего анкилоза. Часто косолапость и другие аномалии. В нервной системе – дегенерация периферических двигательных нейронов. Интеллект обычно соответствует возрасту больных. Заболевание не имеет тенденции к прогрессированию. Дети жизнеспособны, однако двигательная активность их грубо нарушена. Тип наследования аутосомно-рецессивный. Описал в 1923 г. Guerin-Stern.