Жиля де ла Туретта синдром

(Gilles de la Tourette, 1885) – относительно редкое расстройство, встречается, по разным данным, у одного на 200-2000 человек. Начинается в возрасте до 14 лет, у лиц мужского пола возникает в 3 раза чаще. Основной считается наследственная причина расстройства – наибольший риск заболевания имеют сыновья от матерей с синдромом Туретта. Тип наследования, предположительно, – аутосомно-рецессивный Имеются данные о существовании генетической связи расстройства с синдромом гиперактивности с дефицитом внимания и обсессивно-компульсивным расстройством. Механизм формирования симптомов синдрома Туретта связывают с нейрохимическими нарушениями. Началу заболевания нередко предшествуют такие нарушения, как раздражительность, трудности концентрации внимания и плохая переносимость фрустрации. Симптомокомплекс расстройства образуют следующие основные признаки: 1. разнообразные тики, особенно мышц лица, верхней части туловища и вокализации; 2. насильственно возникающие феномены копролалии и копропраксии (непристойные слова и жесты). Тики исчезают во сне, при волнении усиливаются, самопроизольно могут быть подавлены лишь на короткое время. Обычно заболевание начинается в детском или подростковом возрасте с двигательных тиков и с последующим (спустя 2-3 года) присоединением голосовых тиков (покашливание, вокализация, напоминающая лай, каркание, мычание и др.), вербальных тиков (непроивольным произнесением бранных слов), импульсивных действий агрессивного и сексуального характера. Могут возникать также насильственные мысли парадоксального, ругательного содержания. Расстройство развивается постепенно, на протяжении ряда лет и неопределённо долгое время сохраняется в зрелом возрасте, перемежаясь с ремиссиями разного качества. У части пациентов возникают эпизоды тяжёлой депрессии, практически всем пациентам свойственна депрессивная реакция на заболевание, могут быть суицидные мысли и попытки. Согласно приводимым в литературе клиническим иллюстрациям, клиническая структура расстройства включает, помимо собственно тиков, также навязчивые действия, в том числе ритуального характера. Для диагностики считается достаточно появления, наряду с тиками, отдельных непристойных высказываний и жестов. Нечётко разграничивается с обсессивно-компульсивным расстройством. Нозологическая природа синдрома Туретта остаётся неизвестной. У некоторых пациентов выявляются признаки органической патологии головного мозга (локализованные преимущественно в области полосатых тел), указывается также на нарушения пуринового и катехоламинового обмена. В лечении наиболее эффективна психофармакотерапия (назначение галоперидола, пимозида, а также клофелина – антагониста адреналина).